概念：各种原因造成正常血管的局部或多处向外不可逆性的扩张或膨胀超过正常管径的1.5倍以上称动脉瘤。

部位包括主动脉根部、升主动脉、主动脉弓、降主动脉以及波及到膈下的胸腹主动脉瘤。

病因：1.动脉壁中层囊性坏死或退行性改变   最常见

         2.遗传性疾病   马凡综合征包头市中心医院心血管外科 王亮

         3.动脉粥样硬化   最常见之一

         4.主动脉夹层

         5.创伤

         6.感染  包括细菌和真菌

         7.先天性   较少见

预后：这类疾病一般预后差。文献报道确诊的胸主动脉瘤  的患者平均破裂时间仅为2年，生存期少于3年。而且胸主动脉瘤瘤经越大破裂机率越大。另外，不同病因的动脉瘤，自然病程也有差异。象马凡综合症、主动脉夹层、主动脉创伤更易破裂死亡。未经手术的胸主动脉瘤患者1年、5年生存期分别为60%-70%和13%-39%。

病理生理：

   1.破裂  主动脉壁中层弹力纤维变性、断裂或坏死丧失弹性导致局部脆弱，并在主动脉腔内高压血流的冲击下，动脉局部薄弱处向外膨出扩大形成动脉瘤。大多数为单发，也可多发。

   2.主动瓣膜关闭不全

   3.夹层或局部压迫

   4.血栓或栓塞

分类：1.根据部位

          主动脉根部瘤

          升主动脉瘤

          主动脉弓部瘤

          胸降主动脉瘤

          胸腹主动脉瘤  

2.根据病理： 真性动脉瘤

               假性动脉瘤

               夹层动脉瘤

其中最常见是夹层。

主动脉夹层是一种病情凶险、进展快、死亡率高的急性主动脉疾病。

AD是主动脉壁内膜和中层撕裂形成内膜口，使中层直接暴露于管腔，主动脉腔内血液在脉压驱动下，经内膜裂口直接穿透病变中层，将中层分离形成夹层。

病因：

高血压病占70-90%

主动脉囊性中层坏死20%

马凡综合征6-9%

主动脉瓣膜病变包括瓣膜狭窄或关闭不全

主动脉病变包括主动脉缩窄、主动脉创伤、主动脉扩张

妊娠后期妇女

分型：

DeBakey 分型  根据原发破口起源与夹层累及范围分类：

   I型内破口位于升主动脉近端，而夹层升主动脉及主动脉弓范围广泛；

   II型内破口位于升主动脉，夹层范围局限于升主动脉；

   III型内破口位于锁骨下动脉远端，夹层范围局限者为IIIa，广泛者为IIIb

Stanford 分型  

凡是累及升主动脉的夹层均为A型，相当于DeBakey  I和II 型

仅累及胸降主动脉为B型，相当于DeBakey  III 型

病程分期：

急性期发病在2周以内；

亚急性期在2周至2个月

慢性期则为2个月以上

预后：

由于主动脉夹层是极其危险的病变，急性期的死亡率在48小时内为50％，在2周内为75％，慢性夹层瘤5年生存率低于15％，死因主要为主动脉夹层的破裂。因此，在急性期进行手术治疗有相当大的危险，即使有经验的外科医生，手术死亡率仍在12－15％，病人出现截瘫的发生率在5－12％。对于合并心肺疾病或是急诊手术的病人，手术死亡率更是高达50％以上。

表现：

疼痛：撕裂样剧痛，占74%-90%

胸闷或胸憋：

头面部大汗：

腹痛或腹胀：

昏迷或截瘫：

少尿或无尿

高血压病史：占80%-90%

检查：

胸片（X-ray）:纵膈增宽

超声心动图（TTE）：心包积液、主动脉瓣关闭不全及夹层内膜片

CT血管成像（CTA）：可见明显夹层影像，是诊断的主要依据

核磁共振（MRA）：同CT相似

血管造影：少用

鉴别：

急性心肌梗死

肺栓塞

胸膜炎

自发性气胸

脑梗塞或脑出血

内科保守治疗：在20世纪60年代，wheat等人提出药物治疗，主要是降压、止痛、镇静、制动四原则。

手术治疗：对Stanford A型夹层原则上应积极手术治疗来挽救病人的生命。

介入治疗：对Stanford B型夹层原则上积极采用介入治疗或Hybrid手术。