临床表现:分离性感觉障碍主要表现在躯体的痛、温觉减退或缺失,最初可为单侧的痛、温觉减退,若累及前连合则可有双侧手部、臂部尺侧或颈、胸部的痛、温觉丧失,但触觉及深感觉存在。运动障碍主要表现为肌力下降和肌肉萎缩,伴有上肢深反射减弱或消失。下行性运动传导路受压或损害可出现痉挛体征。早期可见手部的小肌肉和前臂尺侧肌肉萎缩与无力,并有肌束震颤。逐渐影响上肢、肩胛带及胸部的其他肌肉。空洞平面以下出现双下肢痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、腹壁反射消失及Babinski 征阳性。中枢性交感神经纤维受损可出现营养障碍, C8 颈髓和T1 胸髓侧角受累可导致Horner 氏综合征。病损节段可有汗液分泌异常, 多汗或少汗症多出现于有皮肤营养障碍的双手,晚期常表现为神经性膀胱和大便失禁, 但膀胱功能障碍(尿潴留) 要比肠道功能障碍更多见。痛觉缺失区域的皮肤擦伤或烫伤, 可造成顽固性皮肤溃疡。贵州医科大学附属医院骨外科李青
影像学表现: MRI 检查 通过多方位的断层摄影,对脊髓空洞的部位、形态、长度、范围提供明确的图像: (1) 正中矢状面T1 加权像可显示其全貌: ①脊髓可为增粗或萎缩; ②空洞呈长T1 低信号,与CSF 基本相似; ③部分病例于空洞腔内可见有隔膜; ④可见蛛网膜粘连等。(2) ①轴位T1 加权像可见空洞在脊髓内的准确位置及隔膜; ②T2 加权像空洞呈长T2 高信号; ③少数空洞腔内液体含蛋白质成分较高,在T1 加权像上信号略高于CSF ,在T2 加权像上信号略低于CSF ,有的甚至与脊髓呈等信号。
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