佝偻病是指新形成的骨基质不能正常矿化的一种代谢性骨病。
一、病因
病因分为以下几类,可以一种或数种合并存在:
1.饮食中摄入维生素D不足或Et照缺乏。
2.维生素D需要量增加而未及时补充(如妊娠、哺乳)。
3.维生素D吸收和代谢障碍
4.遗传性、获得性或肿瘤性低磷血症。贵阳市妇幼保健院儿外科陈后平
5.肾病综合征、慢性肾衰竭和肾小管性酸中毒。
6.其他:钙缺乏、骨基质生成障碍。。。。。。
二、临床表现
根据病因不同,佝偻病患儿的临床表现和严重程度会有差别。主要表现为骨骼疼痛、畸形、骨折、骨骺增大和生长缓慢。佝偻病患儿的早期表现为情绪异常和发育延迟、继发性身材矮小和畸形,伴多汗、腹胀和便秘,严重者不能站立和行走。低磷性佝偻病常会表现为肌无力和肌张力减低等症状;低钙血症明显时常有手足搐搦;维生素D依赖性佝偻病Ⅱ型常有秃发。
三、辅助检查
(一)x线摄片
儿童典型体征为方颅、枕秃、鸡胸、串珠肋、亨利氏沟、腕部增大呈手镯样、“0”形或“x”形腿。身材较矮小,可伴贫血和肝肿大。
主要表现为骨干和骨骺的普通性骨质疏松、皮质变薄、伴病理性骨折、骨骺骨化中心小、边缘模糊、骨骺生长板增厚,干骺边缘模糊呈毛刷状,可出现杯口状凹陷。长骨呈弯曲畸形、常伴膝内翻或外翻。
(二)骨密度测量:可发现普遍性骨密度降低,以皮质骨更为明显。
几乎所有的佝偻病患者的血清碱性磷酸酶水平会显著升高。
四、预防和治疗
(一)维生素D:摄人富含维生素D的食物,增加日照,补充适量维生素D制剂等。维生素D缺乏的预防剂量依年龄而定,一般为400~800 U/d。妊娠及哺乳期可酌情增加,一般的预防处理时间为3―6个月。治疗佝偻病:每日口服维生素D 2 000―4 000 U,待病情明显好转后可减为预防量。
不能口服者或严重患者可肌内注射20万~30万U 1次,3个月后改预防量。必须注意在口服或肌内注射大剂量维生素D前和治疗中,补充钙剂800~1 000 megd,并定期监测血钙、磷和碱性磷酸酶水平,注意随时调整钙剂和维生素D用量。如病情不见恢复,应与抗维生素D佝偻病相鉴别。
选用的制剂可为维生素D:胶丸、维生素D:片剂、维生素AD胶丸、维生素AD滴剂、维生素D:胶性钙注射液、骨化三醇、阿法骨化醇等。
(二)钙剂:婴儿0―1岁,母乳喂养可摄入钙225 mg/d,适宜摄入量(AI)为400 mg/d,人工喂养往往食物含钙更低,更应补钙使AI达400 mg/d。儿童1~3岁、4―6岁、≥7岁的A1分别为600 mg/d、800 megd、800 mWd。如能早、晚各喝牛奶250 ml(含钙300 mg×2),加上其他食物含钙,可达AI。青少年11―14岁,AI为1 000 mg/d。
(三)其他营养素:骨软化症(或佝偻病)患者往往同时伴有营养不良症及各种维生素缺乏症,可视需要,补充足够蛋白质及多种维生素等。
(四)其他治疗:积极治疗原发病。肿瘤所致者,尽早摘除肿瘤;高氟摄入者应隔离氟源并行驱氟治疗;药物引起者应停用相应药物;低磷抗维生素D软骨病或佝偻病,除补充活性维生素D和钙剂外,还应口服中性磷酸盐制剂。肾小管酸中毒者,需要给机体提供足够的HCO3对抗过多的H+,纠正酸中毒。可予以NaHCO3,或者Shohl合剂,有严重骨骼畸形者在病情控制的前提下可考虑行矫形手术治疗。
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