先天性小耳畸形

先天性小耳畸形(Microtia)，或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。遵义市第一人民医院耳鼻咽喉头颈外科马祖霞

先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;

Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁;

Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(OculoCauriculoCvertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。

治疗方法:先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容，一个是外耳郭再造，另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造，再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤，因此要在耳郭再造后施行。

外耳郭再造。正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成，凸凹回旋，形态复杂，因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。目前虽然能够造出与正常耳郭形态非常的再造耳，但影响再造耳形态的因素很多，残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小，所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大，这些条件都会影响手术的效果，个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳，不宜施耳再造术。

对于先天性外耳中耳畸形手术时机选择：1，双耳畸形者，5岁前行外耳道及中耳成形术，以保证其听力需要，10岁后行耳廓成形术.2.对于单耳畸形者，若另耳听力正常，可10岁后行外耳（耳廓及外耳道）中耳成形一次完成术.3.耳廓模型选择：双耳畸形者，取其父（或母）正常耳为模.单耳者取自身对侧耳为模.4.耳廓支架可选择自体肋软骨，亦可用人工生物材料.