对于经颞叶外侧入路处理颞叶癫痫,经典的前颞叶切除术需要切除大块的颞叶皮质,非优势侧从颞尖向后6cm,优势侧从颞尖向后4.5cm,但是大多数的颞叶癫痫是由颞叶内侧结构引起的,所以经典的前颞叶切除术已经让位于选择性海马杏仁核切除术。宁夏医科大学总医院神经外科刘诤
目前的研究表明:海马硬化是导致颞叶内侧癫痫的主要因素。术中深部电极监测表明,在颞叶内侧癫痫患者中,颞叶内侧结构癫痫样放电更为密集,手术切除海马与杏仁核,颞叶内侧癫痫可以得到满意的控制效果。但是,术中如何确定这些结构对神经外科医师来说仍是一个挑战。RhotonAL从手术的立场指出,对于颞叶内侧手术,手术医师建立以下观念非常必要:1、钩回的内容和手术切除的范围;2、海马和钩回的关系;3、钩回和侧脑室颞角之间的关系;4、钩回、海马和颞叶杏仁核三者之间的关系;5、钩回与颈内动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉、大脑中动脉、Rosenthal基底静脉之间的关系:6、颞角中的脉络膜裂在颞叶手术中的作用;7、杏仁核手术切除的范围。由于位置深在,解剖关系复杂,只有熟悉颞叶内侧区重要的神经结构关系及到达此区手术入路所遇到的神经和血管,才能选择一个合适的手术入路处理此部位的病变,提高手术成功率,减少手术并发症。
选择性海马杏仁核切除术的开展和手术方式的演变与人们对颞叶癫痫的认识水平、筛选能力及对致痫灶的定位能力密切相关。18世纪末,Hughlings通过临床病理对照分析开始认识到精神运动性癫痫发作与颞叶内侧结构病变相关。20世纪初,癫痫的外科治疗伴随着神经外科手术的开展而诞生,但当时人们在术前对致痫灶的判断仅仅基于癫痫发作症状学及临床表现,术中配合电刺激及大体病理观察,而且对癫痫症状学与脑定位关系的认识也相当不足,所以癫痫手术基本限于外伤性癫痫和中央区病变时引起的癫痫发作。至20世纪30代,脑电图开始应用于临床,术前可根据脑电图上癫痫性放电对致痫灶进行大致的脑叶定位和定侧,术中也开始采用皮层脑电记录指导切除范围,这时极少数神经外科医师开始采用颞叶切除术治疗颞叶癫痫,但并未认识到颞叶内侧结构在颞叶癫痫中的重要性,所以疗效并不很理想。1939年至1949年间,Penfield在蒙特利尔神经病学研究所行颞叶切除治疗颞叶癫痫68例,其中仅10例切除钩回,2例切除海马旁回,有21.5%病例癫痫发作没有明显改善,为失败病例,癫痫发作减少50%以上者占25.4%,发作完全控制者仅占27.4%。这期间随着颞叶癫痫外科经验的积累、临床病理对照分析的扩大、加以术中借助电刺激海马及杏仁核诱发癫痫发作观察发作时表现,对颞叶癫痫症状学有了更多的了解,开始认识到颞叶内侧结构在颞叶癫痫中的重要性。1950年至1954年间的3年中,Penfield行颞叶切除治疗颞叶癫痫81例,在这些病例中注重对颞叶内侧结构的切除,其中包括对前一阶段的失败病例再手术切除海马结构,治疗效果得到改善,一部分再手术者发作得到控制。这从外科实践中证实颞叶内侧结构对颞叶癫痫的重要性,同时提出了与目前颞叶内侧硬化基本相对应的概念――切迹硬化(incisural sclerosis),认为切迹硬化为颞叶癫痫最常见原因。尽管在上世纪50年初大量文献从多个角度表明颞叶内侧结构在颞叶癫痫中的重要性,同时Niemeyer于1958年根据当时的临床及实验研究提出经颞中回经脑室选择性海马杏仁核切除术,但当时并未追循多切除海马的理念而是更流行保留海马的颞叶切除术。在20世纪80年代以前,针对颞叶癫痫基本采用对海马有限保留的颞叶切除术,其原因有多种,包括:蒙特利尔神经病学研究所报告1例双侧海马切除后引起致残性记忆损害的影响。有关颞叶癫痫的定侧定位基本限于症状学分析和脑电图,脑血管造影与脑室造影只能在脑部有较大病变时才能反应出来,对癫痫外科的帮助有限,脑电图只能大体上定侧及定脑叶。但这期间在有关颞叶癫痫的颞叶病理学方面累积大量资料,显示海马硬化为最常见病理发现,其它有低级别胶质瘤、血管畸形及皮质发育不良等。Wieser和Yasargil报告经侧裂选择性海马杏仁核切除术对颞叶癫痫的治疗疗价值,系统分析电生理及临床表现,并提出颞叶内侧癫痫综合征的概念后,人们对采用选择性海马杏仁核切除术治疗颞叶癫痫的兴趣大大提高。但两位学者采用选择性海马杏仁核切除术主要基于复杂的侵入性脑电记录结果,术前对病理基础多不明确。所以很少学者真正追随其偿试选择性手术。CT应用于临床并未对癫痫外科的发展起到很大作用。MRI的临床应用大大促进了癫痫外科、尢其颞叶癫痫外科的发展。MRI的临床应用使人们在术前即可发现与颞叶癫痫相关的微小病变,如海马硬化等,可以在术前做出与病理相关的诊断,如与海马硬化相关的内侧颞叶癫痫综合征、与局灶性病变相关的内侧颞叶癫痫综合征等,同时在这一时期长程视频脑电设备、PET等得到很大的普及,因而在世界范围内癫痫外科继20世纪50年代第一次热潮后再次兴起。人们可以根据术前影像学表现设计手术方案。因为这些诸多因素的影响,人们在报告病例时不再象以前那样模糊,多与病理基础相结合,可以进行单病种病例报告。海马硬化相关性内侧颞叶癫痫综合征成为在术前可确立的诊断,海马硬化亦渐成为以颞叶内侧癫痫为主要表现的临床疾病实体。显微神经外科技术、术中导航的应用提高了手术水平,选择性手术也真正得到较广泛应用,主要应用于海马硬化性颞叶内侧癫痫综合征。
海马硬化性颞叶内侧癫痫多为耐药性癫痫,但手术效果佳,为最适合外科治疗的癫痫综合征之一,所以需要加强对其筛选能力。首先认识颞叶内侧癫痫的发作学特征,勿将复杂部分性发作误诊为精神源性发作。加强MRI的检查,对于癫痫患者应常规进行高分辨率(1. STesla或3.OTesla) MRI扫描,包括常规全脑MRI扫描,及海马扫描,在扫描方式上一定包括冠状、矢状及轴位扫描,在扫描序列上至少包括T1, T2及FAIR序列。海马体积测量与质谱分析对于诊断海马硬化有帮助。在观测MRI时,除注意海马体积外,更宜注意海马内部信号变化,及一些间接征象如同侧半球体积小、同侧弯窿柱变细及海马下白质变薄等。PET扫描在定侧上帮助。常规进行长程视频EEG监测,术前进行神经心理测试除对致痛灶具有定侧定位价值外,尚可做为基础值做为以后神经功能变化的评估,
选择性海马杏仁核切除术适用于癫痫发作起源于颞叶内侧结构者。早期主要根据颅内电极记录筛选病例,有相当多病例为颞叶肿瘤。近年主要根据MRI扫描结果选择海马硬化所致颞叶癫痫病例。开展此手术时应严格掌握适应证,主选择单侧或以单侧海马萎缩为主的颞叶癫痫病例:①典型颞叶源性复杂部分性发作;②高分辨率MRI扫描示单侧海马萎缩;③电生理检查示发作间期和(或)发作期痫性放电来源于MRI所示海马萎缩侧颞叶。
海马杏仁核切除不仅切除了位于海马杏仁核的致痫灶,同时阻断了癫痫放电经嗅内皮质及海马旁回扩散的径路,从而达到控制癫痫的目的。目前,选择性海马杏仁核切除手术入路主要有经侧裂-岛叶入路,颞叶外侧经脑回、脑沟入路以及颞下入路等多种方法。
经侧裂-岛叶入路 由Yasargil提出,手术采用常规翼点入路方法,头向对侧转35度,纵轴略低15度,以保持外侧裂位于术者视野中心最高点。可采用四孔菱形肌骨瓣成型开颅或游离骨瓣开颅,骨窗下缘不需过低,以能暴露外侧裂区即可。
首先经额底到达鞍上池,吸除鞍上池脑脊液后脑压进一步下降,打开颈动脉池,解剖颈动脉的主要分支,在Sylvian静脉前切开侧裂蛛网膜,自内向外暴露颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉,分开侧裂后暴露交通动脉、脉络膜前动脉、大脑中动脉的主要分支及岛叶前1/3。辨认大脑中动脉M1段的外侧颞极动脉和颞前动脉,在两者之间切开颞上回靠近岛叶处皮层1.5~2cm,其下方数毫米处相当于杏仁核。先将切口向内下方深入到达侧脑颞角的尖端,找到颞角后将脑室壁向后切开2cm,并在颞角内确认海马及杏仁核结构。
术中先将杏仁核的外侧部分分块切除,沿脉络裂切开海马内侧,注意保护脉络膜前动脉的主干及视束,外侧沿海马脚切开,自颞角尖端向后至侧福三角,在相当于大脑后动脉P3处电凝切断源于大脑后动脉的颞下动脉分支及以直角起源于大脑后动脉的海马动脉,最后在大脑脚后缘,即外侧膝状体水平(海马伞与弯窿脚延续部分横断海马),将海马切除。
在此入路中,应注意以下几点:①进入颞角的位置。此入路需要在打开外侧裂后,暴露岛叶下环岛沟,大脑中动脉M2段及其分支,有时大脑中动脉下干从下环岛沟经过,需要推移下干,或者选择切口更靠近颞叶,切开的位置在颞极动脉和颞前动脉之间,岛阈后方下环岛静脉的外侧。不要太靠近岛阈,否则可能损伤勾束而损伤颞叶和额叶-眶回之间的纤维联系;②切开的方向。如果太靠近内侧切开,可能会损伤丘脑、基底节等重要结构,太向外侧切开,容易切开颞角的外侧壁,而不是进入颞角,增加损伤视放射的机会,Campero等认为在岛叶下环沟的前部切开,切开方向为下内,与海绵窦外侧壁中点呈45度角,但是术中无法判断海绵窦的位置,角度不易掌握,可采用术中穿刺定位颞角,应用导航技术将更加精确;③要在伞带侧打开脉络裂,不要在丘脑侧打开脉络裂,否则会损伤丘脑的引流静脉,脉络膜前动脉和脉络膜后外侧动脉;④软膜下吸除钩,不要越过视束高度,以免损伤苍白球。
经侧裂海马杏仁核切除技术要求高,要求熟练掌握颞叶内侧解剖,需要分块切除。与经皮层入路和前颞叶切除相比,智力恢复要优于后者,但是对认知功能的恢复无明显优越性。和经颞下入路相比,减少了对颞叶的牵拉和静脉损伤的机会,可以提供到达小脑幕中切迹区的手术路径。与外侧经颞叶沟、回相比,最大限度的保留了颞叶皮层功能。由于会切开一部分颞干,可能会损伤位于颞角顶的视放射,造成象限盲。据报道,视放射损害的发生率为2%~5%。Vajkoczy等经此入路做了32例海马杏仁核切除术,仅有1例发生上象限盲。Yasargil等报告视野缺损发生率更低,在102例手术中,只有2例发生上象限视野缺损,而且分析与术后发生术区血肿有关。为了减少对视放射损伤,Choi等发现在侧裂底有一安全的三角区,此三角位于Meyer’s袢和视束之间,三角的尖在外侧膝状体,三角的底部位于杏仁核,在岛阈水平或在下岛沟5mm范围内切开,从此区进入颞角损伤视放射的危险小。另一个可避免损伤视放射切开位置是在岛阈内侧切开极平面,切除杏仁核的下部和外侧部,进入颞角。其实这二者的切开位置更加靠前,是从颞角的前壁进入。
颞叶外侧入路 包括经颞上回、颞中回或颞下回的皮质入路,经颞上沟、颞下沟的脑沟入路,它们的不同在于皮质的切除程度及经过的脑回和脑沟的不同。
该术式的优点是颞叶切除为整块切除海马及其相邻结构提供了较好的视窗,显露清楚,操作简便,在技术要求上比其它手术入路低,并且可以到达更后区域的同时又保留了颞叶外侧皮质的语言功能。缺点是需要切除颞叶皮层;根据视放射的纤维分布,侧方入路可能造成视野缺损,尤其是经颞上回、颞中回入路更易损伤视放射;和经颞底和颞上手术入路相比,到达颞角的距离远。在手术中应注意以下几点:①与记忆和语言有关的皮质多位于颞上回和颞中回,采用颞底经枕颞静脉内侧切开,可以避开这些功能性皮质损伤;②减少手术对颞叶皮质的牵拉,由于中颅窝底的结构是内高外低,因此显露钩回等颞叶内侧区域的结构时对颞叶牵拉较重;③手术中注意保持脑池蛛网膜完整性;④对颞干的保护,颞干是颞叶皮质与额叶、顶叶等其他皮质的重要联系通道。如果手术中不注意对颞干加以保护,即使术中保留了颞叶皮质的完整性,颞叶的神经功能仍将受到严重的影响;⑤在此手术入路中,为了看见颞角最后方的结构,应该将手术显微镜的光线沿头和颞角的前后轴从前向后方向投射;⑥由于杏仁核与基底节无明显的分界,上界切除的的标志是从颈内动脉分叉处到下脉络点之间的连线,即颈动脉一脉络膜线或文氏线。
颞下入路 切除范围局限于海马前部、杏仁核、海马旁回,保留了梭状回及颞叶其他部分,是目前惟一能够只切除内侧颞叶结构而对颞叶其他部分完全无损伤的术式。
术中骨窗尽可能接近中颅窝底,以减少对颞叶的牵拉,扩大经过颞底的视角。为了更低暴露中颅窝底,可以去除颧弓,将颞肌向下牵拉,切开硬膜后自中颅窝底抬起颞叶,从颞叶下面拉起钩回,吸除环池脑脊液,可清楚暴露梭状回、海马旁回、钩回、天幕及环池。此时应保护Labbe静脉。进入颞角的位置,可以选择侧副沟和鼻状沟,枕颞沟,梭状回和海马旁回,但是切开的位置越靠近内侧,进入脑室的轨道方向越垂直。该术式从颞底进入颞角,无视放射损伤的风险,和颞外侧入路相比,到达颞角的距离短,可以处理颞叶内侧后部病变。但是对颞叶的牵拉较重,在优势半球,可能损伤梭状回的语言区,有损伤Labbe静脉的可能,尤其是在优势半球时,可引起言语障碍。
以上手术方式均强调对颞叶内侧结构的切除。笔者体会,在切除颞叶内侧结构时,不管选择何种入路,均要经侧脑室颞角。熟悉与此有关的解剖标志至关重要。这些标志包括侧脑室外侧沟、外侧隆起、海马裂、脉络裂、内嗅沟、终纹等。理论上讲,Yasargil等采用的经外侧裂入路有更多的优点,可以分离开额叶联络纤维束,对神经元损伤及视野的干扰最小,但由于术中缺少明显的解剖标志以及侧裂血管的干扰,无疑对手术技术要求更高。
开颅要求开颅部位精确。设计头皮切口和骨瓣时应仔细阅读MRI图像,注意耳廓、耳屏、外耳道及颞骨岩部等解剖标志与侧脑室下角和海马的关系。应用神经导航和开放MRI有益于开颅及皮层切口的精确定位。注意皮层切口不宜太小。一定注意侧脑室外侧沟、外侧隆起、海马裂、脉络裂、内嗅沟、终纹等标志性结构的识别,以防迷路。严格采用软膜下切除技术,以免损伤大脑脚、视束、动眼神经及大脑后动脉。采用普通吸引时一定要耐心。只要手术适应证选择适当,采用该术式治疗颞叶癫痫效果可靠。01ivier采用该术式治疗颞叶癫痫150例,癫痫完全控制率为81%,术后多自觉记忆改善,生活质量明显提高,无癫痫发作加重病例。
术后早发性强直阵挛癫痫发作可能与急性期皮层损伤性刺激有关。笔者体会更可能与术后暂时停用常规抗癫痫药物有关。所以术后麻醉清醒后如无明显呕吐,及时恢复术前用药。在过渡阶段,可应用肌肉、皮下及静脉注射制剂替代。术后早发性癫痫发作如与习惯性发作形式不一致,特别是强直阵挛发作时并不预示手术长期效果不佳。关于术后用药,笔者倾向于应用卡马西平,每日600~1200mg,多为900mg。术后一定与患者及家属建立有效随访联系途径,定时监督患者用药及有关生活习惯,只有这样,才能获得良好治疗效果。一般情况下,术后1年如无癫痫发作可考虑停药,但应注意一定在医师指导逐渐有序的停药。
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