多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现使疗效不断提高,多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。
一、定义
多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),并导致相关器官或组织损伤(ROTI)。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。
二、临床表现
多发性骨髓瘤最常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。常见有:
1、骨骼症状:骨痛,局部肿块,病理性骨折,可合并截瘫。
2、免疫力下降:反复细菌性肺炎和尿路感染,败血症;病毒感染以带状疱疹多见。
3、贫血:正细胞正色素性贫血;少数合并白细胞减少和血小板减少。
4、高钙血症:有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。
5、肾功能损害:轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。
6、高粘滞综合征:可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣,可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外,部分患者的M成分为冷球蛋白,引起微循环障碍,出现雷诺现象。
7、其他:有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大,腮腺肿大,心脏扩大,腹泻或便秘,肝、脾肿大及外周神经病等;晚期患者还可有出血倾向。
三、诊断标准
1、诊断标准
主要标准:
1)组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查:浆细胞>30%,常伴有形态改变。
2)单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时,并排除淀粉样变。
2、次要标准:
1)骨髓检查:浆细胞10%~30%。
2)单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准。
3)X线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松。
4)正常免疫球蛋白量降低:IgM。
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