Pierre-Robin Syndrome 是第一腮弓发育不全所致,表现为下颌发育低下――小颌,或发育正常的下颌后移――缩颌,舌后坠,并经常并发不完全性腭裂。
患儿出生后由于小颌或缩颌,舌头后坠,可以引起频繁的呼吸困难,甚至呼吸道的完全梗阻,严重的可以威胁患儿的生命。尤其注意患儿睡眠松弛的情况下易发生。反复发作,长时间缺氧,易引起脑组织的永久性损害。
因此,患儿出生后,精心和耐心的护理,时刻保持患儿呼吸道的通畅,至关重要。
哺乳时,应取直抱位,睡眠时取侧卧,并使头稍低于脚。
一般2-3年后小颌畸形多自然消失,不需实行手术。手术治疗主要用于新生儿期,目的在于解除呼吸困难,方法有两种,其一,缝合舌尖,将舌向外牵引。其二,舌唇粘连术,主要适用用静止或睡眠时出现呼吸困难,并不时发生紫绀或合并肺炎时。
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