进行性单侧颜面萎缩又称Romberg病,为局限于一侧颜面部的皮肤和软组织或还波及骨和软骨组织的渐进性萎缩,属于组织营养障碍性疾病。女性多见。
病因
病因尚不明了,可能与感染、外伤、交感神经机能障碍、三叉神经末梢神经炎等有关。尚不能证实有遗传因素。
发病情况
多在青少年时期开始发病,病程进展甚为缓慢。通常始于颊唇或额部,逐渐向四周扩展,终至延及一侧面部的全部皮肤、皮下组织和鼻翼、口唇、红唇等,或沿三叉神经分支的走行区域分布。皮肤萎缩薄弱,常伴有脱屑。萎缩显著部位有色素沉着。病情严重者,颜面骨骼和鼻软骨亦发生萎缩。萎缩在中线部位截然而止,与健侧界限分明,有“刀痕”之称,是具有诊断意义的特征,偶或伴有其他神经疾患,如Horner综合征、对侧皮质性癫痫、三叉神经痛等。多数病例经过2-12年后,渐趋稳定,不再进展。
治疗方案
单侧颜面萎缩,手术方法有以下几种
(1)脂肪、筋膜-脂肪、真皮-脂肪组织游离移植充填术,可根据病情轻重一次或分次分区进行。填入的组织需要重叠以增加厚度时,层数不可太多,否则中心部位将因血液循环障碍而发生坏死吸收。分次手术时,每次的间隔时间以6月为宜。
(2)削除表皮的皮管植入术,将预先制备的皮管,经移转后使蒂部与颞部正常组织结合,以后将皮管沿原缝合线剖开展平,削除表皮后植入面颊部皮下。此法既可避免植入组织的吸收,又可望有改善面部萎缩组织的营养作用。
(3)骨或软骨植入术,用于有严重骨组织萎缩的病例。
(4)组织代用品的植入或注入术,如硅橡胶块的植入等,但是因为皮肤萎缩,植入块容易脱出。
(5)吻合血管的游离组织移植术,如削除表皮的游离皮瓣或肌皮瓣,以及大网膜等的植入。手术技术操作较复杂,但可一次完成,疗效稳定,并有较强的改善萎缩组织的营养状况的作用。
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