抽动障碍(tic
disorders，TD)抽动障碍是一种起病于儿童和青少年期，以快速、不自主、突发、重复、非节律性、刻板、单一或多部位肌肉运动抽动或(和)发声抽动为特点的一种复杂的、慢性神经精神障碍。根据发病年龄、病程、临床表现和是否伴有发声抽动分为短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、Tourette综合征三种临床类型。

　　一、临床特征

　　1、一般特征：起病年龄2～21岁，以5～10岁最多见。病情通常在10～12岁最严重;男性明显多于女性，男女之比为3～5:1。

　　2、抽动：为一种不自主、无目的、快速、刻板的肌肉收缩。抽动的表现复杂多样。其中运动性抽动是指头面部、颈肩、躯干及四肢肌肉不自主、突发、快速收缩运动;发声性抽动实际上是口鼻、咽喉及呼吸肌群的收缩，通过鼻、口腔和咽喉的气流而发声。运动性抽动或发声性抽动可进一步分为简单和复杂两类，有时二者不易分清。与其他运动障碍不同，抽动是在运动功能正常的情况下发生，且非持久性存在。病初抽动症状通常从面部开始，逐渐发展到头、颈、肩部肌肉，而后波及躯干及上、下肢。抽动形式也可以从一种形式转变为另一种形式，不断有新的抽动形式出现。抽动频度强度在病程中呈现明显的波动性，新的抽动症状可以取代旧的抽动症状，或叠加在旧的抽动症状之上。病程较长的患儿，有时在出现抽动或发声后，迅速做一另外动作企图掩饰，使得临床表现更加复杂。抽动症状常常时好时坏，可暂时或长期自然缓解，也可因某些诱因而加重或减轻。常见加重抽动的因素包括紧张、焦虑、生气、惊吓、兴奋、疲劳、伴发感染、被人提醒等。常见减轻抽动的因素包括注意力集中、放松、情绪稳定等。40%～55%的患儿于运动性抽动或发声性抽动之前有身体局部不适感，称为感觉性抽动，被认为是先兆症状(前驱症状)，年长儿尤为多见，包括压迫感、痒感、痛感、热感、冷感或其他异样感。运动性抽动或发声性抽动很可能与对局部不适感的缓解相关。

　　3、共患病：大约半数患儿共患一种或多种心理行为障碍，包括注意缺陷多动障碍(ADHD)、学习困难、强迫障碍、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为、品行障碍、暴怒发作等。其中共患ADHD最常见，其次是强迫障碍。TD共患病的发生存在性别差异，通常ADHD、学习困难、品行障碍和暴怒发作的发生男性较多，而强迫障碍和自伤行为的发生则女多于男。共患病进一步增加了疾病的复杂性和严重性，影响患儿学习、社会适应能力、个性及心理品质的健康发展，给治疗和管理增添诸多困难”。

　　二、诊断

　　1、诊断方法：尚乏特异性诊断指标。目前主要采用临床描述性诊断方法，依据患儿抽动症状及相关伴随精神行为表现进行诊断。因此，详细的病史询问是正确诊断的前提，而体格检查包括精神检查和必要的辅助检查也是必需的，检查目的主要在于排除其他疾病。脑电图、神经影像及实验室检查一般无特征性异常。少数患儿可有非特异性改变，如脑电图检查可发现少数患儿背景慢化或不对称等;头颅CT或MRI检查显示少数患儿存在尾状核体积偏小、额叶及枕叶皮质稍薄、脑室轻度扩大、外侧裂加深等非特异性结构改变，检查目的主要是排除基底神经节等部位有无器质性病变，如肝豆状核变性(Wilson病)及其他器质性锥体外系疾病。

　　2、临床分型：根据临床特点和病程长短，本病可分为短暂性TD、慢性TD和Tourette综合征(Tourette
syndrome，TS)三种类型。短暂性TD是最多见的一种类型，病情最轻，表现为1种或多种运动性抽动和(或)发声性抽动，病程在1年之内。慢性TD是指仅表现有运动性抽动或发声性抽动(二者不兼有)，病程在1年以上。TS又称多发性抽动症，是病情相对较重的一型，既表现有运动性抽动，又兼有发声性抽动，但二者不一定同时出现，病程在1年以上。过去常称的“抽动秽语综合征”这一病名欠妥，因为秽语的发生率不足三分之一，秽语并非诊断Ts的必备条件，又具有明显的贬义，现已被弃用。短暂性TD可向慢性TD转化，而慢性TD也可向Ts转化。

　　有些患者不能归于上述任何一类，属于尚未界定的其他类型TD，如成年期发病的TD(迟发性TD)。而难治性TD是近年来小儿神经、精神科临床逐渐形成的新概念，系指经过氟哌啶醇、硫必利等常规抗TD药物足量规范治疗1年以上无效，病程迁延不愈的TD患儿。多种器质性疾病也可引起TD，即继发性TD，临床应注意排除。继发性TD的原因很多，包括遗传因素(如唐氏综合征、脆性x综合征、结节性硬化、神经棘红细胞增多症等)、感染因素(如链球菌感染、脑炎、神经梅毒、克一雅病等)、中毒因素(如一氧化碳、汞、蜂等中毒)、药物因素(如哌甲酯、匹莫林、安非他明、可卡因、卡马西平、苯巴比妥、苯妥因、拉莫三嗪等)及其他因素(如卒中、头部外伤、发育障碍、神经变性病等)。

　　3、病情评估：根据病情严重程度，可分为轻度、中度及重度。轻度(轻症)是指抽动症状轻，不影响患儿生活、学习或社交活动等;中度是指抽动症状重，但对患儿生活、学习或社交活动等影响较小;重度(重症)是指抽动症状重，并明显影响患儿生活、学习或社交活动等。也可依据抽动严重程度量表进行客观、量化评定，如耶鲁综合抽动严重程度量表等。此外，TD伴发共患病越多，病情越严重。

　　4.诊断标准：可依据《国际疾病分类》第10版、《美国精神疾病诊断与统计手册》第4版修订本(DSM—IV—TR)H。和《中国精神障碍与诊断标准》第3版(CCMD.Ⅲ)。目前国内外多数学者倾向于采用
DSM一1V—TR中的诊断标准，简述如下。

　　1)短暂性TD：

　　①一种或多种运动性抽动和(或)发声抽动

　　②抽动1 d发作多次，几乎每天发作持续时间至少4周，但不超过1年

　　③既往无慢性TD或Ts病史;④18岁以前起病

　　⑤TD症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)所致。

　　2)慢性TD：

　　①一种或多种运动性抽动或发声性抽动，但在病程中不同时出现

　　②抽动每天发作多次，可每天发作或有间歇，但间歇期持续不超过3个月，病程超过1年

　　③18岁以前起病;④TD症状不是由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)所致。

　　3)TS：

　　①在病程中具有多种运动性抽动及一种或多发声性抽动，而不必在同一时间出现

　　②抽动可每天发作多次(通常为丛集性)或间歇发作，但间歇时间不超过3个月，抽动病程在1年以上

　　③抽动的部位、次数、频率、强度和复杂性随时间而变化

　　④18岁以前起病;⑤抽动症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)所致。

　　5、诊断流程：临床诊断有赖于详细的病史、体检和相关辅助检查。应与患儿直接会谈，观察抽动和一般行为表现，弄清症状的主次、范围、演变规律及发生的先后过程。要注意患儿的症状可短暂自我控制，易被忽视而漏诊。同时，TD由于常共患ADHD、强迫障碍等，也易被误诊。需注意排除风湿性舞蹈病、肝豆状核变性、癫痢、药源性抽动、心因性抽动及其他锥体外系疾病。

　　三、治疗

　　治疗前应确定治疗的靶症状，即对患儿日常生活、学习或社交活动影响最大的症状。抽动通常是治疗的靶症状，而有些患儿治疗的靶症状是共患病症状，如多动冲动、强迫观念等。治疗原则是药物治疗和心理行为治疗并重，注重治疗的个体化。

　　1、药物治疗：对于影响到日常生活、学习或社交活动的中至重度TD患儿，单纯心理行为治疗效果不佳时，需要加用药物治疗，包括多巴胺受体阻滞剂，ā受体激动剂以及其他药物等。药物治疗要有一定的疗程，适宜的剂量，不宜过早换药或停药。

　　1)常用药物：用药前应与患儿家长进行有效的沟通，并注意监测药物的不良反应。常用药物主要包括以下4类。

　　①多巴胺受体阻滞剂：是TD治疗的经典药物。常用药物如下：氟哌啶醇常用治疗剂量为1～4mg/d，2～3次/d，通常加服等量苯海索(安坦)，以防止氟哌啶醇可能引起的药源性锥体外系反应;硫必利又称泰必利，常用治疗剂量为150～500
mg/d，2～3次/d，副作用少而轻，可有头昏、乏力、嗜睡、胃肠道反应等;舒必利常用治疗剂量为200～400mg/d，2～3次/d，以镇静和轻度锥体外系反应较常见;利培酮常用治疗剂量为1～3
mg/d，2～3次/d，常见副作用为失眠、焦虑、易激惹、头痛和体重增加等;阿立哌唑试用于治疗TD患儿，取得较好疗效，推荐治疗剂量为5～20mg/d，l～2次/d，常见副作用为恶心、呕吐、头痛、失眠、嗜睡、激惹和焦虑等。该类药物还有很多，如哌迷清、奥氮平、喹硫平、齐拉西酮、舍吲哚、匹喹酮、丁苯喹嗪、氟奋乃静和三氟拉嗪等，均具有一定的抗抽动作用，儿科临床应用不多。

　　②中枢性ā受体激动剂：常用可乐定系d受体激动剂，特别适用于共患ADHD的TD患儿;常用治疗剂量为0.1～0.3mg/d，2—3次/d;对口服制剂耐受性差者，可使用可乐定贴片治疗;该药副作用较小，部分患儿出现镇静，少数患儿出现头昏、头痛、乏力、口干、易激惹，偶见体位性低血压及P—R间期延长。胍法辛也是用于TD+ADHD治疗的一线药物，国内儿科经验不多，常用治疗剂量为1～3
mg/d，2～3次/d，常见副作用有轻度镇静、疲劳和头痛等。

　　③选择性5羟色胺再摄取抑制剂：为新型抗抑郁药，如氟西汀、帕罗西汀、舍曲林、氟伏沙明等，有抗抽动作用;与利培酮合用可产生协同作用;还可用于TD+强迫障碍治疗。

　　④其他药物：氯硝西泮、丙戊酸钠、托吡酯等药物具有抗TD作用，其中氯硝西泮治疗剂量为1～2
mg/d，2～3次/d，常见副作用为嗜睡、头昏、乏力、眩晕等;丙戊酸钠治疗剂量为15～30 mg/(kg·d)，注意肝功能损害等副作用;托吡酯治疗剂量为1～4
mg∥(kg·d)，应注意食欲减退、体重下降、泌汗障碍、认知损害等副作用。对于难治性TD患儿，应及时转诊至精神科或功能神经外科，进行进一步的药物或神经调控治疗。应用多受体调节药物联合治疗或探索新药，已成为难治性TD治疗的趋势。

　　2)药物治疗方案：

　　①首选药物：可选用硫必利、哌迷清、舒必利、阿立哌唑、可乐定、胍法辛等。从最低剂量起始，逐渐缓慢加量(1～2周增加一次剂量)至目标治疗剂量。

　　②强化治疗：病情基本控制后，需继续治疗剂量至少1～3个月，予以强化治疗。

　　③维持治疗：强化治疗阶段后病情控制良好，仍需维持治疗6～12个月，维持剂量一般为治疗剂量的1/2～2/3。强化治疗和维持治疗的目的在于巩固疗效和减少复发。

　　④停药：经过维持治疗阶段后，若病情完全控制，可考虑逐渐减停药物，减量期至少1～3个月。若症状再发或加重，则恢复用药或加大剂量。⑤联合用药：当使用单一药物仅能使部分症状改善，或有共患病时，可考虑请神经科会诊，考虑联合用药;难治性TD亦需要联合用药。

　　2、非药物治疗

　　1)心理行为治疗：是改善抽动症状、干预共患病和改善社会功能的重要手段。对于社会适应能力良好的轻症患儿，多数单纯心理行为治疗即可奏效。首先通过对患儿和家长的心理咨询，调适其心理状态，消除病耻感，通过健康教育指导患儿、家长、老师正确认识本病，不要过分关注患儿的抽动症状，合理安排患儿的日常生活，减轻学业负担。同时可给予相应的行为治疗，包括习惯逆转训练、暴露与反应预防、放松训练、阳性强化、自我监察、消退练习、认知行为治疗等。其中习惯逆转训练、暴露与反应预防是一线行为治疗。

　　2)神经调控治疗：重复经颅磁刺激、脑电生物反馈和经颅微电流刺激等神经调控疗法，可尝试用于药物难治性TD患儿的治疗。深部脑刺激疗效较确切，但属于有创侵人性治疗，主要适用于年长儿(12岁以上)或成人难治性TD的治疗。

　　3、共患病治疗

　　I)共患ADHD(TD+ADHD)：是最常见的临床共患病。可首选ā受体激动剂，如可乐定，同时具有抗抽动和改善注意力的作用。托莫西汀不诱发或加重抽动，也适用于共患ADHD的TD患儿。中枢兴奋剂存在加重或诱发抽动的潜在危险，但临床证据并不一致，临床实践中也有将哌甲酯用于TD+ADHD治疗的成功经验。现一般主张采用常规剂量多巴胺受体阻滞剂(如硫必利)与小剂量中枢兴奋剂(如哌甲酯，常规用量的1/4～1/2)合用，治疗TD+ADHD患儿，可有效控制ADHD症状，而对多数患儿抽动症状的影响也不明显。

　　2)共患其他行为障碍：如学习困难、强迫障碍、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为、品行障碍等，在治疗TD的同时，应采取教育训练、心理干预、联合用药等疗法，并及时转诊至儿童精神科进行综合治疗。