脊柱侧弯是指脊柱在矢状面上偏离身体轴线的一种脊柱畸形，但脊柱侧弯常常合并椎体的旋转，实际上脊柱侧弯是三维结构的畸形。临床上比较常见的脊柱侧弯有先天性脊柱侧弯、特发性脊柱侧弯、神经纤维瘤病合并的脊柱侧弯、神经肌肉疾病合并的脊柱侧弯，如马凡氏综合征，先天性肌肉营养不良等等。
　　【病因和发病机制】
　　不同类型和不同性质的脊柱侧弯，其发病原因不同。先天性脊柱侧弯的发病原因不清楚，可能和胚胎第5-8周脊柱发生异常有关。特发性脊柱侧弯的发生，目前认为可能主要和褪黑激素的分泌异常有关。马凡综合征是一种结缔组织疾病，常存在脊柱侧弯畸形。神经纤维瘤病合并脊柱侧弯畸形，主要是由于肿瘤对椎体结构的破坏造成的。
　　【诊断】
　　（一）症状
　　发现脊柱畸形的年龄，了解脊柱畸形发展的速度，伴发症状，如疼痛、易疲乏、运动后气短、心悸、下肢麻木、走路不便等，了解第二性征有无出现及出现的时间。
　　（二）体征
　　1、全身检查：皮肤有无色素斑，心肺功能测定，称量体重，测量身高，检查有无其他并发畸形存在。
　　2、 脊柱侧弯的检查与评定
　　（1）用铅垂观察躯干的力线，检查双肩、躯干、皮纹、胸廓及骨盆是否对称，了解脊柱的平衡情况，记录弧度的位置及左右方向。
　　（2） Adam弯腰试验：上肢平举，双手指并齐，伸肘下垂向前弯腰，注意胸腰部的隆起情况，借以判断弧度和旋转方向及程度。也可用专门的测量仪检查并记录。
　　（3）脊柱左右侧曲试验：注意脊柱棘突的线条的变化，以观察侧弯是否减轻和侧弯变化的大小，借以了解脊柱的柔韧性。
　　3、神经系统的检查：包括感觉、运动功能及反射。
　　（三）实验室检查
　　1、X线检查
　　（1）摄脊柱全长（包括颈椎至骨盆）的立位正侧位X线片。小婴儿不能摄立位，只能摄卧位，但需要标记清楚，以资将来的比较。在小儿能够站立后，应尽量拍摄立位片，立位片较卧位片更能反映脊柱侧弯的真实情况。
　　（2）测量侧弯弧度，Cobb角大于40°，常需器械矫正。
　　（3）测量椎体旋转度，常用Moe’s法。
　　（4）脊柱左右侧屈正位片，帮助了解脊柱的柔韧性，以及脊柱融合节段。
　　（5）有无其它并发的畸形或病变。
　　2、 CT检查应作为脊柱侧弯的常规检查，以了解锥体、椎板情况，椎管有无狭窄，有无椎管分隔，脊髓情况；
　　3、MRI检查对了解脊髓情况更为准确；必要时可行脊髓造影，尤其是X线片显示椎体畸形，临床又有神经症状时。
　　（四）鉴别诊断
　　特发性脊柱侧弯要与神经肌肉源性脊柱侧弯相鉴别。后者存在脊髓，外周神经或/和肌肉的病变。
　　【治疗】
　　一、年长儿型脊柱侧弯―采用一期手术或分期手术矫形
　　1、第一期手术：行脊柱前路松解融合术，包括椎间盘切除术，半椎体切除术，骨桥切除术，融合肋骨切除术等，并在椎间盘间隙植入自体或异体骨。松解术后一周左右，行脊柱牵引2~3周，常用的方法有双下肢股骨远端牵引及枕颌对抗水平牵引，头颅环――重力垂直牵引。
　　2、第二期手术：器械置入矫形及脊柱融合术。目前主要选用C-D类脊柱内置入器械。
　　3、术后处理：
　　（1）随时观察患儿双足趾活动，以了解脊髓功能。
　　（2）禁食24小时左右即可进食，从流食逐渐过渡到正常饮食。有胃肠道反应，营养不良的患儿可给于不完全性静脉营养。
　　（3）每隔4~6小时，左右交替卧位，以免压迫伤口和皮肤褥疮。
　　（4）术后常规静脉用抗生素5~7天，以预防感染。
　　（5）术后3天看伤口，更换敷料。2周拆线，采用皮内缝合可免去拆线，并具美容效果。
　　（6）术后5~7天复查脊柱正侧位，了解手术矫形效果和植入器械位置。
　　（7）卧床3个月后开始逐渐下地活动，下地活动时宜佩带支具背心。
　　（8）平日避免剧烈运动，防止对脊柱产生冲撞。
　　4、随访：每隔6个月~1年摄一次脊柱正侧位X线片，观察脊柱矫形效果维持情况以及植入器械的位置。
　　二、婴幼儿型脊柱侧弯―根据脊柱畸形情况，选择半椎体切除术，原位融合术，突侧前后路椎体融合术，器械内固定术，胸廓成形术，及皮下生长棒等矫形术等。
　　三、神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的治疗
　　1、非营养不良型的治疗基本同特发性脊柱侧弯，但手术适应症为Cobb’s角30°。
　　2、营养不良型宜行脊柱前后路植骨融合，加强脊柱的稳定性。前路脊柱融合可采用带血管蒂肋骨直接转移移植。
　　3、为防止术后再次出现侧弯或原弧度加重，手术的固定范围应超出X线片所显示的侧弯范围上、下各2~3个椎体。
　　4、脊柱融合术后植骨块假关节的预防：术中融合范围内椎板上的软组织及骨膜宜剥离干净，加大植骨量，采用自体骨、异体骨、人造骨，或加骨形成蛋白植骨法，术后还可加用中药促进骨痂的形成。
　　5、局部神经纤维瘤的切除宜尽量彻底，并尽量减少正常组织的损伤。
　　6、神经纤维瘤并发脊柱侧弯目前只有通过外科治疗方能收效，所以应早期手术以防止神经并发症及畸形的恶化。
　　四、先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂的处理
　　先天性脊柱侧弯有时合并脊髓纵裂或/和脊髓拴系综合征，由于其对脊髓的影响，需要手术切除或/和拴系松解。脊髓纵裂的骨嵴切除术以及脊髓拴系的松解手术可在矫形之前进行，也可在脊柱后路器械置入矫形的同时进行。
　　【并发症及处理】
　　脊柱侧弯矫治手术最严重的并发症为急性脊髓功能障碍，可发生在手术当中和手术以后。
　　一旦发生急性脊髓功能障碍，应当立即拆除脊柱内固定器械，然后分析和查找原因。
　　【预防】
　　1、手术前应当充分了解脊柱畸形的情况，以及合并的脊髓异常。常用的检查手段有三维CT脊柱成像，MRI，或者脊髓造影。
　　2、手术中实施全程脊髓功能监测，方法有感觉诱发电位，运动诱发电位，以两者联合应用最好。并结合术中唤醒试验。
　　术后要严密监测双侧下肢和双足的感觉和活动变化。