目的：报道我们有关诊治胃食管反流（GER）工作的进展：1.由肠系膜上动脉压迫综合征（SMAS）压迫十二指肠引起的反流；2.提出十二指肠-胃食管-喉气管反流及肠系膜上血管压迫综合征（SMVS）的概念。方法：回顾并分析2例SMAS纠误挽治经过。结果：2例均有胃食管反流表现，1例伴有咳嗽、咳痰和夜间憋醒，另1例在入院前13天开始有睡眠中突然咳嗽、憋气、咽喉部发紧。2例除从客观检查和主观分析诊断为GER外，均经X线上消化道钡剂造影、CT动脉造影(肠系膜上动脉与腹主动脉夹角＜20°)诊断为SMAS。1例并经手术证实十二指肠第三段被肠系膜上动脉、静脉及系膜均压迫；另1例经保守治疗好转。结论：SMAS可以引起GER以致胃食管喉气管反流，随病情加重可出现呼吸窘迫表现，胃-食管-喉气管反流的概念似应扩展为十二指肠-胃食管-喉气管反流，有必要将SMAS更名为SMVS。由SMAS引起的反流不能用修复贲门的方法治疗，而必须从SMAS入手解决问题，呼吁临床医师对此引起重视。
　　关键词：肠系膜上动脉压迫综合征；误诊；胃食管反流病；十二指肠-胃食管-喉气管反流；
　　肠系膜上动脉压迫综合征（superior mesenteric artery syndrome，SMAS）是一种少见病，是由肠系膜上动脉和腹主动脉间夹角变窄压迫十二指肠第三段引起的临床综合征[1]，具有餐后上腹部疼痛、恶心、呕吐、厌食和体重减轻等特征。SMAS自奥地利人Carl von Rokintansky于1842年首次记述后，引起医学界的注意，但因其发病率低、临床症状与其他消化道疾病多有交叉，所以漏诊或误诊现象文献中屡有报道。近期我们收治2例以胃食管反流（gastroesophageal reflux，GER）为主要表现的SMAS，在我院胃食管反流病（GERD）中心纠正误诊，获得正确治疗。为提高对GER及SAMA多种临床表现的认识，现回顾分析2例临床经过如下。
　　1、病例资料
　　【例1】女，56岁。主因上腹部胀痛、嗳气13年，胃灼热、胸背烧灼样疼痛、厌食7年，加重伴咳嗽、咳痰和夜间憋醒8个月入院。患者于13年前间断出现餐后上腹部胀痛、嗳气、早饱感，7年前出现餐后上腹部胀痛，嗳气转为持续性并有宿食味，伴严重厌食、胃灼热、胸背部烧灼样疼痛，偶有严重反酸，多次在外院胃镜检查提示“反流性食管炎”，口服奥美拉唑、多潘立酮疗效欠佳，近6年每个月在某医院进行静脉营养支持治疗1周。8个月前进食不当后上述症状复发并加重，因胃灼热背部皮肤多次在睡眠中被抓破，伴咳嗽、咳白色泡沫黏痰、憋气，常在凌晨因咳嗽、咳痰憋醒，渐次出现左耳痒、听力下降、打喷嚏、咽痛、左眼憋胀、视物模糊、排便困难及牙龈肿痛等。在口腔科就诊，诊断为牙侵蚀病，3个月内拔牙7枚。病程中精神欠佳，长期服用安眠药催眠，体重减轻15kg，曾因不堪病痛折磨自杀两次未遂。既往史：自幼血压偏低（80～90/50～60mmHg）。查体：体温36.4℃，血压80/60mmHg。无力瘦长体型，BMI18.78。心肺未见异常。腹部平软，未见胃肠型和蠕动波。24小时食管pH监测表明有轻度病理性酸反流：pH≤4所占总监测时间的4.62％（正常参考值＜4.2％），pH≤4的反流共63次（正常参考值＜50次），1其中4次持续5分钟以上（正常参考值＜3.4），最长反流时间17.95 min（正常参考值＜9.2），DeMeester记分17.95（正常参考值＜14.72）。食管括约肌压力测定：下食管括约肌压力16.6mmHg（正常参考值14～34 mmHg），吞咽时部分松弛。胃镜检查报告：非糜烂性胃食管反流病，胆汁反流性胃炎。入院诊断：GER，胆汁反流性胃炎。入院后反复询问病史，患者述既往上消化道X线钡剂造影检查曾提示十二指肠淤滞，复查上消化道钡剂造影示：十二指肠降段内侧可见两个囊状充钡影，水平部扩张，逆蠕动频繁，闸门征阳性（见图1）。上腹部螺旋CT动脉造影(CTA)示：肠系膜上动脉与腹主动脉夹角10°（见图2）。修正诊断：SMAS，继发性GER，十二指肠憩室。经过术前准备，在全麻下行剖腹探查术，术中见肠系膜根部及两侧的肠系膜上动脉、静脉压迫于十二指肠下水平部，近侧水平部明显扩张（见图3）。依次行肠系膜上血管松解、十二指肠部分切除，并在上述血管前方行十二指肠对端吻合术（见图4），被切除的十二指肠在肠系膜血管后方。术程顺利，麻醉清醒后患者即诉胃灼热、胸背疼痛消失。1个月后随访，患者饮食恢复正常，除偶有轻微胃灼热和嗳气，术前诸多症状均消失，体重增加3 kg。
　　【例2】男，14岁。因睡眠中突发咳嗽、憋气、喉部发紧13天入院。患者于入院前13天夜间睡眠中突然咳嗽、憋气、咽喉部发紧，伴轻度上腹胀痛、呕吐，呕吐物为胃内容物，呃逆及呕吐后症状缓解。发病前1天曾晚餐进食过饱。发病后上述症状每夜睡眠中发作3或4次，每次于起床直立后逐渐缓解，每次持续20余秒至1分钟。于当地医院就诊，因呼吸困难收住重症监护病房，诊断为重症上呼吸道感染，给予抗感染等治疗后咳嗽减轻，但仍有憋气发作。后到北京儿童医院就诊，肺功能检查示：肺容量示呼气ERV稍减低；肺通气功能正常。耳鼻咽喉染凳荆鹤蟛嘞卤羌字状螅懈糇笃挥也嘞卤羌浊岫戎状螅傺逭己蟊强1/2。血、尿、便常规及血生化均正常。诊断为鼻中隔偏曲、鼻炎，未治疗。在康网上见到憋气与胃食管反流的相关资料信息、解决方法和医院后，为解决病痛来我院就诊，追问病史诉幼年时常有扁桃体炎，伴反酸、嗳气。查体：身高172cm，体重63kg。可见吸气性呼吸困难。心肺及腹部未见阳性体征。入院诊断：胃食管喉气管反流（gastroesopHago-larygotracheal syndrome，GELT）。入院后行上消化道钡剂造影：未见食管、胃异常；十二指肠有扩张和频繁的逆蠕动和明显钡剂淤积。心电图、腹部B超、X线胸片均未见异常。腹部CTA示：肠系膜上动脉与腹主动脉夹角16°，与腹主动脉几乎平行走行，二者间距0.91cm，十二指肠第三段前壁受压、管腔变窄。修改诊断：SMAS，继发GELT。准备施行SMAS校正术。在术前准备中，应用了禁食、输液等措施，病人的憋气有所改善，从而取消了手术，改为以注意饮食（控制饮食，选择易消化食物，少量多餐，细嚼慢咽）、改变体位（俯卧、左侧卧和身体前曲体位可减轻症状）和对症药物为主的内科治疗，此后夜间发作次数减少，程度减轻。出院后1.5个月随访，睡眠中突发憋气症状几无发作，目前仍在随访观察中，一旦病情反复或有所加重，将采取手术治疗，否则继续内科治疗。
　　2、讨论
　　2.1 发病机制
　　2.1.1 SMAS发病机制：该病又名良性十二指肠淤滞症、十二指肠血管压迫综合征、管型石膏夹综合征、Wilkie综合征等。十二指肠上升段从右至左横跨第三腰椎、腹主动脉和椎旁肌，从肠系膜上动脉和腹主动脉之间穿过，当两动脉间夹角过小，就可以使肠系膜上动脉将十二指肠压迫于椎体和腹主动脉之间，造成肠腔狭窄和梗阻[2]。
　　2.1.2 SMAS形成胃食管反流的机制：近年来逐渐引起临床医生重视的GER的食管症状包括典型反流综合征（反酸、胃灼热）、反流胸痛综合征；食管外表现包括反流性哮喘综合征、反流性咳嗽综合征、反流性喉炎综合征和咽炎、鼻窦炎、中耳炎等[7]。在GER的基础上，我们已将GER延伸到胃食管喉气管反流（gastroesopHago-larygotracheal syndrome，GELT）这一概念[8]。SMAS引起反流的可能机制如下：① SMAS形成的高位肠梗阻可造成十二指肠梗阻，其近端肠管内有食物潴留和频繁逆蠕动，自然可逐渐产生十二指肠、胃和食管内压力的增高和顺压力梯度的肠胃内容物反流入食管的结局。② 高位肠梗阻的进一步发展可以引起十二指肠和胃扩张，胃扩张后可使下食管括约肌（lower esopHageal spHincter，LES）腹段缩短，结果LES长度减少，LES静息压降低，其抗反流作用减弱，引起GER。③ 已有研究指出胃扩张是诱发一过性下食管括约肌松弛（transient lower esophageal sphincter relaxation，TLESR）的主要原因，目前已知TLESR是从贲门部发生胃食管反流的主要机制[5]。④ SMAS引起的胃十二指肠反流不同于单纯的胃内容物反流，此种反流物不仅含有胃酸、胃蛋白酶，而且还有胆盐、胰液等碱性反流物，二者共同参与对消化道黏膜的损害[6]，从而对所接触黏膜产生更严重的刺激。⑤临床上发现多数SMAS患者体型瘦俏，常并存胃肠动力不足和胃排空延迟的问题，使胃长时间保持充盈状态，从而使胃内压升高和胃扩张，促进反流的发生。通过本文对2例SMAS病例的观察和治疗，我们推测当SMAS病情得到进展到一定程度，临床表现日益加重，由血管压迫引起的十二指肠梗阻可使近侧十二指肠、胃和贲门部的压力不断升高，不仅引发GER和相关症状，严重时还引起的十二指肠-胃食管-喉气管反流（duodeno-gastroesophago-laryngotracheal reflux）。
　　2.2临床特点  SMAS按临床表现分为急性梗阻型和慢性梗阻型，以后者常见。前者主要表现为急性胃扩张，查体见上腹部膨隆、胃蠕动波，听诊可闻及振水音。后者主要表现为长期间歇性上腹痛、呕吐（呕吐物中常混有胆汁）、厌食等，病史长者可有消瘦、乏力、贫血等营养不良表现，急性发作时表现同急性梗阻型，缓解期常无明显体征，易被误诊为原发性GERD、慢性胃炎、消化性溃疡等疾病。
　　2.3诊断要点  病人主诉中常有腹胀、嗳气、恶心、呕吐等消化道表现，后期可有胃食管反流以至咳嗽、咽痛、喉部发紧、夜间无法入睡等表现。但这些仅仅是诊断线索，本病诊断主要依靠影像学检查。X线上消化道钡剂造影检查可见十二指肠近端扩张，频繁逆蠕动，十二指肠近侧水平部扩张甚至胃扩张。例1见钡剂在十二指肠第三段突然截断，再于椎体左旁隐约出现另一截断，二者均呈垂直线，其间无钡剂充盈，形象和功能均恰似闸门，笔者称其为“闸门征”。临床多以腹部超声、CTA检查通过测量腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角和距离诊断SMAS，但目前尚无统一标准，国内报道SMAS病人的两动脉夹角15°～20°(正常人平均40°～ 60°)[2]，国外报道两动脉夹角7°～22°(正常人25°～60°)，两动脉距离2～8mm(正常人10～28mm)[3-4]。本文2例两动脉夹角均＜20°，例2的两动脉间距仅0.91cm。
　　2.4 纠误挽治经过  此病是由SMAS引起的继发性GER，它不能用通常的治疗方法，如质子泵抑制剂（PPI）和修复贲门的射频治疗或胃底折叠术。如果诊断为常见的GERD并以上述方法治疗，就属于误诊误治的范畴，本文例1误诊误治多年。尽管该患者病程中始终存在上腹部胀痛、嗳气、厌食、持续而严重的胃灼热和胸背部烧灼痛，后期相继出现属于GELTS第三期的咳嗽、咽喉炎、牙侵蚀症、中耳炎以及属于GELTS第四期的夜间咳嗽、咳痰、憋醒等食管外症状，可这些复杂的临床症状体征均由SMAS所导致。
　　例2在两家医院先后误诊为上呼吸道感染导致的呼吸困难和鼻炎，连GER的食管外表现也未诊断出来，更因接诊医师对SMAS缺乏足够警惕性，没有详细了解到平素的反酸、嗳气症状，对患者的瘦俏体型也未加以注意，诊断思维局限，仅肤浅的根据症状作出诊断。而我们以更开阔的思路诊断出隐匿在GER深处的SMAS，而且做了施行SMAS校正术的准备，但仅仅是初始的保守治疗就缓解了病情，故改变了治疗方法，一旦病情反复或有所加重，我们会考虑手术治疗。
　　事实上，本文2例均因呼吸窘迫而来本院就诊，从呼吸困难诊断为GER，例1有客观检查；例2由于病儿拒绝有痛苦的检查，属于有经验者的主观诊断。似乎我们已按常规纠正了误诊，但2例的情况有所不同，逆向诊断思维的推理使我们诊断出SMAS以及由其引起的十二指肠-胃食管-喉气管反流。为此，我们提出在为呼吸困难病人做出由GER引起的GELT的诊断时，还要注意该反流现象可能由SMAS所致。
　　2.5 诊断体会  提高对SMAS的认识和应用正确的检查手段和方法，是减少误诊的关键。对有GER的患者，无论是有食管或食管外表现的瘦弱无力体型或短期内迅速增高的青少年出现反流相关症状时，更要考虑到本病的可能性。首选X线上消化道钡剂造影检查，进一步检查选择腹部超声和腹部CTA，结合病史，一般不难确诊。在X线上消化道钡剂造影中因腹主动脉和肠系膜上动脉夹闭十二指肠上升段，使钡剂通过受阻，十二指肠近端逆蠕动频繁，引起十二指肠近端和胃扩张。本组例1钡剂突然截断，再于椎体左旁隐约再现，二者呈平行的垂直线形同水库闸门，钡剂滞留如同水库蓄水。待患者改变体位后钡剂可部分或全部通过十二指肠上升段到达空肠，类似水闸开启后泄洪。例1的这个“闸门”的宽度与术中所见的十二指肠被压部位的宽度完全一致（见图3）。
　　2.6治疗体会   一般对于SMAS急性发作期先给予保守治疗，本组例2为成功病例。保守治疗无效时再酌情选择十二指肠空肠吻合术、Treitz韧带切断松解术、胃空肠吻合术、十二指肠血管前移术等。目前国内外采取十二指肠空肠吻合术较多，本文第一作者为血管外科医生，对例1原定用治疗胡桃夹综合征的方法，即肠系膜上动脉移位术（从十二指肠上方移到下方）以解除十二指肠第三段的压迫，但术中尚发现了肠系膜上静脉和系膜本身也紧压于十二指肠之上，总宽度在3cm以上（与上消化道造影所见影像相当），于是仔细游离、切断十二指肠，在肠系膜动脉、静脉前方施行十二指肠对端吻合术。术后效果证实此术式似乎更符合生理状态，值得提倡。需要注意的是，吻合口应做得合适或偏大，以防止吻合口狭窄和加强排空功能。
　　2.7 本文观点
　　2.7.1 将SMAS更名为肠系膜上血管压迫综合征（superior mesenteric vessel syndrome，SMVS）：SMAS的命名仅突出动脉的作用，可见实际情况中造成十二指肠的狭窄或梗阻远非仅肠系膜上动脉所致，而是动脉、静脉、系膜多重的、达到一定宽度的、甚至被可以称作闸门的压迫所致，故而，我们认为将SMAS更名为SMVS应该更合乎情理,而且SMVS的命名在指导或决定术式时也起到重要作用。同时提示胃肠造影中“闸门征”有特征意义。
　　2.7.2提出十二指肠-胃食管-喉气管反流的概念：SMAS典型症状为上腹部胀痛、嗳气、恶心、呕吐伴瘦俏体型等，查阅国内外文献未见有反流、胃灼热、胸背痛症状的报道，更未见有呼吸道、耳鼻喉、口腔、眼部等消化道外症状的报道，本文例1具有上述各系统所有表现，例2具有典型呼吸道表现。根据GELTS的概念[8]，似乎可以推测，由十二指肠、胃内容物反流介导同样可引起GELT的高位反流，进而产生上腹部胀痛、恶心、呕吐和食管内、外症状，于是我们将GELTS概念进一步延伸，提出十二指肠-胃食管-喉气管反流的概念，认为但凡发生反流，无论基于何种原因、无论发生在上消化道哪个部位，均可发生不同程度的胃食管反流症状，病情进展到一定严重程度时就出现食管外表现。SMAS和GER显然是不同的疾病，但某些表现却可得到一元化理解，二者到后期均可发生致命的喉气管、支气管以至肺部实质性病变。本文2例均在本院GERD中心就诊患者中发现的，2例经治疗后随访恢复良好，也证明了上述分析和推断。
　　综上所述，由SMAS引起的GER是继发性GER，不能用通常的GERD治疗策略。尽管已经引起继发性GER，如果被肤浅诊断为原发性GER而给予PPI或射频、胃底折叠术等治疗，就属于误诊误治的范畴。我们在此呼吁临床医生重视由SMAS引起的GER，以期发现更多被误诊误治的病例，达到纠误挽治、以解除患者痛苦的目的。