胸腺瘤是成人纵隔常见肿瘤其发病率占纵隔肿瘤的10-20%,多发于前纵隔,男女发病率基本相同,通常在40-50岁最常见。
一、病理:
胸腺瘤大多呈实质性结节状,切面呈灰色或灰黄色。临床上一般将其分成良性胸腺瘤(非浸润型胸腺瘤)和恶性胸腺瘤(浸润型胸腺瘤)二大类。胸腺瘤包膜完整与周围组织边界清楚称为良性胸腺瘤;胸腺瘤包膜不完整或无包膜,呈浸润性生长,侵犯包膜或包膜外周围脂肪组织和器官组织称为恶性胸腺瘤。
组织病理学依据肿瘤组织中细胞成分又将胸腺瘤分成4种类型:淋巴细胞为主型,上皮细胞为主型,淋巴上皮细胞混合型,梭形细胞型。其中恶性胸腺瘤大部分属于上皮细胞型。胸腺瘤以局部浸润和淋巴转移为主要扩散方式,侵犯纵隔重要脏器是其死亡的主要原因。血行转移少见。
二、诊断
胸腺瘤大多发生于成人,好发于40-50岁之间,早期一般无特殊症状、随着肿瘤增大压迫支气管,喉返神经,或肿瘤外浸可出现咳嗽,气急、胸痛、声嘶。晚期可出现颈淋巴结肿大,上腔静脉压迫综合症及胸腔积液。约1/3患者可以并发重症肌无力,血红细胞增殖不良等症状。部分病人则是在常规体检时胸部X线片发现诊断为胸腺瘤。
胸腺瘤诊断主要靠胸部X线片检查,胸部X线片检查可发现前纵隔区域某一侧有肿块影像,肿块形态变化较大,但多数肿块轻度分叶。当然CT(MRI)检查诊断阳性率更高,且可以准确判断肿瘤的位置,范围及与周围组织结构关系。对不能进行开胸探查术的患者,治疗前行经皮针吸活检是必要的,尤其是前纵隔病变广泛的肿瘤,应与淋巴瘤或生殖细胞肿瘤鉴别。
三、临床分期 ( 1985年Verley建议分期 )
期别 依 椐
Ⅰ期 包膜完整、无浸润,完整切除。
Ⅰa 与周围无粘连。
Ⅰb 与纵隔结构有纤维粘连。
Ⅱ期 局部浸润即包膜周围生长至纵隔脂肪组织或邻近胸膜或心包
Ⅱa 完整切除
Ⅱb 不完整切除伴局部肿瘤残存。
Ⅲ期 大量浸润性肿瘤
Ⅲa 浸润性生长至周围组织或/和胸内种植(心包、胸膜)。
Ⅲb 淋巴或血行转移。
四、治疗原则
(1)外科手术是胸腺瘤治疗的首选方法,尽可能完整切除或尽可能多的切除肿瘤。
(2)浸润型胸腺瘤术后(即使已行完整根治性切除的I期病例)均需行根治性放疗。
(3)对I期非浸润型胸腺瘤完整切除术后不需常规术后放疗,应定期复查,一旦发现复发,争取二次手术后再行根治性放疗。
(4)对晚期胸腺瘤(Ⅲ、Ⅳ期),只要患者情况允许,应积极给予放疗或/和化疗。
五、放射治疗
1、放疗适应症:
a、浸润生长的胸腺瘤术后;
b、胸腺瘤未能完整切除的患者、仅行活检切除的患者及晚期患者;
c、部分胸腺瘤的术前放疗;
d、复发性胸腺瘤的治疗。
2、放射源:一般可选用60Co-r射线或高能X射线作为放射源。
3、放疗范围:包括瘤床外缘1-2cm。若有心包积液应考虑全纵隔,全心包放疗,在DT30-35Gy后及时缩野以防止放射性肺炎发生,局部瘤床加量。
4、放射剂量:淋巴细胞为主型给予肿瘤量50Gy/5周,其它类型给予60-70Gy/6-7周,对手术完整切除的浸润型胸腺瘤,术后放疗剂量为40-50Gy/4-5周。
5、放射野设计:应依据CT(MRI)和手术及病理确定射野范围,剂量分布的重点,重要脏器如脊髓的保护(控制在40Gy以下)等。一般常采用先前后野对穿治疗,后改二前斜野加楔形板和一后正中野等中心照射,并注意各野剂量的匹配,一般不做双锁骨上区预防性放疗。
六、胸腺瘤并发重症肌无力的处理:
重症肌无力主要是指延髓所支配的肌肉和呼吸肌无力加重,导致呼吸严重困难甚至呼吸肌麻痹 .胸腺瘤合并重症肌无力时无论手术还是放化疗都应特别谨慎处理。治疗前应先给抗胆碱脂酶药如呲啶斯的明60mg口服或新斯的明0.5mg肌注,3-4次/日控制肌无力症状。用药期间若出现出汗、流泪、腹痛、腹泻等付交感神经兴奋症状可用适量阿托品(0.15-0.3mg/次)控制。治疗中和治疗后应密切观查肌无力表现,即使症状消失,也应逐渐减量,口服药物维持一段时期。出现重症肌无力,开始放疗起应从小剂量1Gy逐渐加量至1.5-2Gy/次。不宜用单次大剂量照射。
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