抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复动脉或者静脉血栓事件、自发性流产、血小板减少为主要表现,伴有抗磷脂抗体(APL)中度或者高度阳性的非炎症性自身免疫性疾病。APS可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病,但也可单独出现(原发APS)。原发性抗磷脂抗体综合征的发病率尚不清楚。大约30%~40%的抗磷脂抗体阳性者可出现抗磷脂抗体综合征的临床表现。APS患者女性发病率明显多于男性。APS的家族倾向并不明显,但患者亲属的抗磷脂抗体检查常可阳性。APS临床表现复杂多样,全身各个系统均可以受累,最突出表现为血管性血栓形成。目前具体病因尚未明了。
一个反复流产的妇女,妇产科检查多次找不出原因,既不是内分泌的变化,又不是器官功能的异常,这个时候就应该想到有抗磷脂抗体综合征的可能。抗磷脂抗体综合征的主要临床表现是反复血管内血栓形成、自发流产和血小板减少,伴有抗凝因子和抗磷脂抗体阳性的实验室检查。其发生的原因目前还不十分明确,可能和以下因素有关:大家知道血管内皮是由磷脂组成,如果体内出现了抗磷脂抗体,就可以和血管壁上的磷脂结合,破坏血管内皮,形成血栓,导致局部组织的血供障碍,如果发生在子宫,则可影响胎盘的血液供应而造成流产。
红斑狼疮病人中有一部分是抗磷脂抗体阳性,发生率为10%~15%。但抗磷脂抗体阳性不等于有该综合征,要有发生血栓的临床表现、习惯性流产等才能考虑本病。还有的红斑狼疮病人出现血小板减少和中风、心肌梗死、失明等,这些都可能与本病有关。
总之,抗磷脂抗体综合征是一个危害较大的疾病,多见于系统性红斑狼疮,应该引起病人和医生的重视。
相关文章