什么是多系统萎缩?
多系统萎缩是一种中枢神经系统变性病,累及锥体外系、小脑、自主神经和锥体束。根据不同的临床表现,以前分别为称作黑质纹状体变性、橄榄脑桥小脑萎缩和Shy-Drager综合征。
多系统萎缩有哪些临床表现?
共有三方面的临床表现――帕金森症状、小脑性共济失调和自主神经功能障碍。在疾病的早期,患者的临床表现可能各有侧重,随病程进展,各种临床表现可以重叠组合,最终呈现全部的临床相。
多系统萎缩有哪些自主神经功能障碍?
排尿障碍――包括尿频、尿急、尿失禁、尿不干净、夜尿频繁;
排便障碍――便秘、腹泻或大便失禁;
性功能障碍――特别是对于男性患者而言,主要是勃起障碍;
体位性低血压――站立3分钟后,收缩压下降≥25mmHg或舒张压下降≥10mmHg,常常伴随头晕、视物模糊、黑蒙,甚至导致晕厥,通常心率变化不大。
此外还可能出现出汗异常、瞳孔异常等。
多系统萎缩将导致何种后果?
多系统萎缩本身并不致命,但却可以造成严重的运动和自主神经功能障碍。晚期患者活动明显受限、言语和吞咽困难、尿便失禁。极易合并各种感染。
多系统萎缩会影响智能吗?
通常不会。
多系统萎缩和帕金森病如何鉴别?
由于临床表现极为相似,因此两者的鉴别一直是神经科的一大难题。多系统萎缩的下述特点可资鉴别:
(1)对美多芭反应不佳;
(2)经常早期就表现出自主神经功能的异常;
(3)病情进展迅速。肛门括约肌肌电图、磁共振也有助于两者的鉴别。最终的鉴别诊断仍需由神经科医生做出,因此随诊是十分必要的。
多系统萎缩如何治疗?
到目前为止,还没有有效的治疗手段,有限的药物只用于对症治疗,如美多芭、管通等。非药物治疗对于生活质量的改善可能具有一定的作用。
体位性低血压的非药物治疗有哪些?
建议:头高位睡眠、少食多餐、增加盐的摄入(若患者有心衰或肾衰的危险时则不宜)、审慎的锻炼(游泳;上午不用力;晨起、餐后即刻及锻炼后小心起身)、身体练习(盘腿屈身法)。可考虑使用弹力袜、紧身裤袜或腹带,晨起适量饮水(350ml)。
避免:突然抬头(特别是起床时)、长时间卧位、排尿或排便时用力、环境温度过高(如热水澡)、过度用力、快速进餐、吃的过多、饮酒、具有血管减压作用的药物、焦虑、恐惧或过度换气。
何为盘腿屈身法?
具体方法是双腿交叉蹲坐,或一下肢屈坐,将另一只脚抬高放在椅子上,然后反复做身体前倾动作,以此增加腹腔和胸腔内的压力,增加回心血量。提高平均动脉压。建议最佳训练时间为下午。
服用管通(米多君)需要注意哪些问题?
1、尽可能白天用药;
2、首剂宜于起床前30-60分钟服用,中午餐前或下午晚些时候给予第2次和(或)第3次药物;
3、睡前4小时内不要服用本药,以避免卧位高血压。
如何避免卧位高血压?
睡前适量加餐;睡前4小时避免服用管通;头高位睡眠。
尿便障碍的非药物治疗
(1)治疗并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛;
(2)治疗并存的尿路感染;
(3)尿液酸化;
(4)间断(残余尿>100ml时)或永久性保留尿管,或耻骨上造瘘;
(5)避免泌尿科手术。
多系统萎缩患者能吸烟吗?
烟碱会直接影响中枢神经系统,增加脑内乙酰胆碱、去甲肾上腺素、多巴胺、5-HT等的释放,造成明显的一过性症状加重。因此,本病患者应避免吸烟。
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