性分化和发育异常造成的一类疾病在妇科门诊中非常少见，其中一部分患者因有Y染色体而需要切除性腺。传统的手术方式是开腹探查，再行性腺切除。我们自2003年7月至2004年8月间开展了腹腔镜下行性腺切除手术共13例，效果满意，现介绍如下。
　　一、临床资料
　　13例患者平均年龄19.5岁（9-40岁），均含有Y染色体或Y的成分，社会性别为女性，性腺位于腹腔内或腹股沟管内。其中“17-α羟化酶缺乏”3例，染色体均为46，XY；“45，X/46，XY性腺发育不全”2例，染色体均为45，X/46，XY （1：2）；“雄激素不敏感综合征”6例，染色体均为46，XY，其中2人为“姐妹” ；“性腺发育不全”1例，染色体为46，XY；“性染色体异常”1例，染色体为46，X，del(x)(qter－q11),q显带未见发荧光Y物质，PCR扩增Y染色体，短臂末端ZFY基因阳性，表明携带Y染色体片段。
　　6人曾经在外院做过手术，一例“性腺发育不全”患者因患左肾母细胞瘤行左肾切除术，另一例“性染色体异常”患者行输尿管囊肿剔除手术，其余4例均因发现腹股沟疝或包块行疝修补术。这4例中有2例发现“睾丸”而未切除，行睾丸还纳并做疝修补术，另2例未发现包块，直接行疝修补术。
　　二、手术方法
　　1、术前准备同一般妇科腹腔镜手术。
　　2、手术步骤：
　　（1）取脐中纵行切口1厘米，置入10mm套管，于双下腹同法各置入5mm套管。
　　（2）探查盆腔情况，寻找和辨认发育异常的性腺。发育异常的性腺基本表现为2种形态：条索状和睾丸状。条索状的性腺在盆腔内的位置相当于正常的卵巢处，多和输卵管相伴行；睾丸状性腺位于腹股沟管内或内口外。
　　（3）分解粘连，暴露游离性腺。有盆腔粘连者，必须先分解粘连，恢复正常的盆腔结构。分离时先用无损伤钳夹起欲分离的部位给予一定的张力，使粘连带紧张，再用组织剪沿透明无血管处剪开，尽量避免剪刀的尖头触及正常组织。如粘连带内有小血管，可先用双极电凝其两端，再从中间剪开，可减少出血。如果粘连附近有重要脏器如小肠、输尿管、膀胱等，慎用单极电凝，避免热能沿组织播散导致坏死。紧密的粘连不可用蛮力分解。
　　（4）切除性腺。对于条索状性腺，将其与输卵管共同提起，钳夹电凝骨盆漏斗韧带并切断，逐渐分离输卵管系膜至宫角处，电凝切断。保留子宫，以期将来能够发育，或许有做试管婴儿的可能。对于发育不全的睾丸，从腹股沟管中钳夹出牵出，直至将精索拉出，电凝并切断精索系膜、苗勒管残迹和骨盆漏斗韧带。腹股沟管内口处的破损腹膜用钛夹闭和或用可吸收线缝合，以防将来发生腹股沟疝。
　　（5）取出性腺后，仔细检查是否完整，谨防切除不完全，遗留癌变机会。
　　（6）切口缝合或用胶粘合。
　　3．术后处理和护理同一般妇科腹腔镜手术，切口缝合者术后5天拆线，粘合者不拆线。
　　三、结果
　　13例中有11例通过腹腔镜顺利切除了双侧性腺，另外2例因前次术后腹盆腔粘连严重，在腹腔镜下仅切除了一侧的性腺，另一侧不得不改开腹或在腹股沟处切除。
　　11例患者的出血量大多在5-20毫升，个别人30毫升（与分离盆腔粘连有关），平均13毫升。手术时间多在30-40分钟（有一例50分钟，做了腹腔镜和宫腔镜联合检查），平均35分钟。术后1-2天即可出院。1例对侧改开腹者手术时间75分钟，出血30毫升，4天出院。另一例对侧改在腹股沟处切除者手术时间30分钟，出血10毫升，1天出院。
　　四、讨论
　　1、手术指征
　　发育不良（如含Y染色体的原始性腺）或位置异常的睾丸（如隐睾）容易恶变发生肿瘤。恶变以生殖细胞肿瘤（无性细胞瘤和精母细胞瘤）、性母细胞瘤和支持细胞瘤为主，其他恶性肿瘤如内胚窦瘤、胚胎癌和绒癌等少见。我院1993年总结9例“45，X/46，XY性腺发育不全”中3例发生肿瘤，文献报道发生率10-20％；1995年总结12例“XY单纯性腺发育不全”中8例性腺已有肿瘤，文献报道发生率30-60％，是最容易发生肿瘤的病种；我院统计“雄激素不敏感综合征”29例，4例发生肿瘤，Scully总结发生率为6-9％，Manuel等报道20岁时恶变率为3-5％，50岁时达30％。恶化的原因可能与异常的性腺组织与腹腔内环境互相促发诱导有关，也可能与基因突变有关。
　　因此，切除性腺应同时具备以下3条：（1）染色体检查证明含有Y染色体或Y染色体的片段；（2）性腺位于腹腔或腹股沟内；（3）性腺无法发挥内分泌及生育功能。
　　2、腹腔镜手术下如何辨认异常性腺
　　（1）术前的诊断和评估十分重要。结合查体、B超、性激素水平和染色体检查，一般可以明确诊断，对性腺的位置和形态有比较明确的概念。查体特别注意有无腹股沟处的可移动的包块，外阴和阴道的发育情况，盆腔有无子宫；B超下注意腹股沟处有无睾丸样回声，膀胱附近是否存在一个较小子宫样器官，双附件区是否看见异常的小包块等。性激素水平测定有助于了解性腺有无功能，或人体对激素有无应答。染色体检查帮助确定其真正性别。
　　（2）术中仔细寻找异常性腺的可能藏身之地。如果术前考虑睾丸，则重点寻找腹股沟管内口处，尝试牵拉通入其内的韧带，往往能够成功。如果考虑为条索状性腺，则仔细寻找纤细的输卵管和发育不全的始基子宫，与输卵管平行相伴的鱼白色细条索很可能就是异常的性腺。
　　3．腹腔镜手术的利弊
　　腹腔镜手术最突出的优势是微创，病人恢复快，痛苦小。腹腔镜下探查较开腹更具优势，因为放大了图象，腹腔镜下寻找性腺更加清晰准确。腹腔镜下探查的范围涉及全腹腔，这样，还避免了开腹手术扩大探查范围时需扩大切口的弊端。
　　腹腔镜下对于一般的粘连分解均可以胜任，但是对于广泛、紧密的粘连，则风险很大。这与腹腔镜手术的固有特点相关：高度器械依赖性和术者技巧依赖性。我们有1例病人改开腹，一例改腹股沟处切入，均为此因。微创的手术如果被不恰当地使用，有可能会导致巨创。