Sweet综合征是由于中性粒细胞增多，广泛浸润真皮浅、中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑，同时伴有发热，眼部、口腔及其他器官损害。该病起病急，好发于夏秋季，无家族倾向，中年以上女性多见。在发病前1~2周常有流感样上呼吸道感染症状。该病对皮质激素疗效较好，经及时恰当治疗，症状一般均可缓解。1964年Robert Douglas Sweet 首先报道8例女性患者[1]，以后相继有报道[2-4]。至今男性患者并报道不多见。
　　患者男性，47岁。因双眼结膜充血、结节，伴面颈部皮疹1周，来我院就诊。询问病史，患者1个月前因“发热2周、面颈部及上肢皮疹1周”就诊于我院皮肤科。曾经最高体温达39°C，皮肤有暗红色斑块，边界清楚，可见假水泡，伴有明显的病变局部疼痛感。全身辅助检查：排出血液病、免疫病、肿瘤；血常规：NEUT（中性粒细胞百分比）78.5％（50-75），hsCRP（超敏C反应蛋白）>10 mg/l （0-3），ESR（血沉）> 140mm/h，病理结果真皮浅层灶性水肿，大量中性粒细胞团块状浸润（图1）。表皮萎缩，真皮上层囊腔形成，囊壁为复层扁平上皮，可见颗粒层，囊内可见板层状角质样物质（图2）。眼部检查：视力双眼0.6；眼压 右眼16mmHg， 左眼17mmHg，双眼结膜充血，睑裂处浅层巩膜血管扩张，角膜缘和眼睑可见多个圆形大小不等结节（图3），角膜透明，KP（-），未见浮游体，晶状体透明，瞳孔圆，光反射灵敏；双眼底检查未见异常。诊断：特发性Sweet综合征，眼部并发症。治疗口服泼尼松60mg，逐渐减量。眼局部百力特，每天四次一周，露达舒每日四次一周。治疗两周后，双眼充血明显减轻，角膜缘和眼睑可见多个圆形大小不等结节消失，面颈部皮疹大部分减退（图4）, 右眼17mmHg， 左眼19mmHg。以以后泼尼松改为50mg qd,逐渐减量，发热、皮肤病变迅速好转,2周后中性粒细胞57.9％。
　　讨论：Sweet综合征又称急性发热性嗜中性皮病（acute febrile nurtrophilic dermatosis），患者多首诊与皮肤科。目前分为3种类型[5]：(一)特发性Sweet综合征：多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有关。多见于女性，发病年龄以30～50岁为多。有报道小儿Sweet综合征与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。(二)恶性肿瘤相关性Sweet综合征：本病与恶性肿瘤相关的发生率估计大约为20％~30％。血液系统恶性肿瘤，特别是急性髓样白血病最为常见。与泌尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关。(三)药物诱发的Sweet综合征：多发于女性。最常见的诱发药物为粒细胞集落刺激因子。它可诱导干细胞增殖、中性粒细胞分化及中性粒细胞寿命延长，从而导致Sweet综合症。也有报道认为本病与有抗高血压药、抗癫痫药、口服避孕药等有关。认为该病是一种免疫性疾病。而从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析，本病可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的一种超敏反应 [5] 。诊断：按照修订标准[6]:①突然发作的疼痛性红斑、结节;②组织学表现为致密的中性粒细胞浸润,无白细胞碎裂性血管炎表现;③体温高于38℃;④伴随潜在的血液系统或实体肿瘤、炎症性肠病、妊娠,或者前期有上呼吸道或胃肠道感染或种痘史;⑤对糖皮质激素或碘化钾反应极好;⑥实验室指标异常(四项中有三项):红细胞沉降率(ESR)大于20mm/h;C反应蛋白(CRP)阳性;外周血白细胞计数大于8000;中性粒80％左右。治疗原则：1.寻找和去除病因，避免各种诱发因素；2.非特异性抗过敏治疗；3.降低毛细血管通透性和脆性；4.皮质激素及免疫抑制剂治疗；5.支持治疗[7]。本病例特点是男性患者，系统检查排除肿瘤、无长期服用某种药物和有药物反应史。双眼受累迟发于全身病变，病理证实结膜结节为此病所致而非继发性粟丘疹造成。具备有假性水疱形成凹凸不平的边缘，呈堤状隆起性暗红色水肿性斑块。皮损有触痛、发热、末梢血中性粒细胞75％、血沉快、超敏C反应蛋白。全身和局部激素治疗有效（推荐高浓度激素）。