【摘要】 目的 探讨内耳Common Cavity畸形儿童人工耳蜗植入的诊断、手术后调机及听力言语康复效果。方法 回顾性分析术前影像学证实Common cavity内耳畸形的语前聋人工耳蜗植入儿童19例，术中采用电刺激听觉脑干诱发电位（EABR）辅助评估听神经通路；并筛选临床资料相近的19例正常耳蜗结构的语前聋儿童人工耳蜗植入者配对，分析术前听力、言语及术后调机资料；对患儿监护人进行问卷调查随访，统计学方法检验两组术后开机和开机6月的T、C值动态范围，听觉行为分级标准(categories of auditory performance，CAP)和言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating，SIR)评分。结果：Common cavity内耳畸形组T值（172.59 12卤'> 14.57）明显高于对照组（139.63 12卤'> 19.45）(P<0.05)，动态范围无明显差别(P>0.05)；术后显示听觉语言康复结果的CAP和SIR值（分别为5.50 12卤'> 0.94和3.00 12卤'> 0.82）得分低于对照组(6.90 12卤'> 0.77和3.90 12卤'> 0.57) (P<0.05)，但较术前显著提高。开机时部分患儿出现因电刺激而引起面神经抽搐（面抽率31.58％）。结论：Common cavity是一类严重的内耳畸形，EABR辅助术前全面的评估，选择适当的手术方法，术后个性化开机、调机和长期听觉语言强化训练，患儿的听觉语言能力可以得到不同程度的恢复；手术后效果差异较大，总体上明显差于同等条件的耳蜗无畸形者。
　　【关键词】 Common Cavity畸形  人工耳蜗植入  疗效  康复