软组织肉瘤的分类是很多的，其实来源宽泛，全身间质细胞都可以发病，并且细胞形态各不一样，治疗的反应也不一样，有些肿瘤对化疗不敏感。所以在治疗之前一定要对病理诊断进行研究，必要时进行会诊，得出正确的分类分型，如果有条件的话，与这方面的专家进行联系，进行一些研究型的检查，选择合适的治疗方案是必要的。主要注意以下方面：
　　1、晚期软组织肉瘤，大多数病人，治疗是姑息性的，外科手术切除是可以延长无肿瘤复发生存时间（relapse-free survival ），有些孤立性肺转移的患者手术可以达到治愈。
　　2、晚期不能手术的软组织肉瘤，如果有新药临床试验，建议患者可以考虑参加，因为普通化疗的效果不好。
　　3、对无症状的低度恶性肿瘤，化疗的反应很差，建议尽可能延期化疗，密切监测疾病进展，如果进展快，或者病变危及器官功能或者生命，再进行治疗。
　　4、对化疗比较敏感的组织学类型如, 滑膜肉瘤synovial sarcoma, 粘液样脂肉瘤myxoid liposarcoma, 平滑肌肉瘤leiomyosarcoma,高级别的多形性肉瘤high-grade pleomorphic unclassified sarcoma,可以考虑尽早化疗。
　　5、血管肉瘤angiosarcomas, 可以应用紫杉类 taxane，或者pegylated liposomal doxorubicin 单药。
　　6、泡状软组织肉瘤alveolar soft parts sarcoma，孤立性纤维肿瘤solitary fibrous tumor, 血管外皮细胞瘤hemangiopericytoma,和透明细胞肉瘤 clear cell sarcoma，推荐索坦sunitinib或者参加临床试验。
　　7、对周围血管上皮样分化（perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa),包括血管肌脂瘤angiomyolipoma/淋巴管肌瘤病lymphangioleiomyomatosis, 建议sirolimus治疗。
　　8、适合imatinib治疗的非GIST,有pigmented villonodular synovitis绒毛结节性滑膜炎/腱鞘滑膜性巨细胞肿瘤tenosynovial giant cell tumor。
　　9、其他细胞类型，一般应用化疗如，首选阿霉素和异环磷酰胺为基础的化疗，其次一些肿瘤如平滑肌肉瘤leiomyosarcoma或者未分类肿瘤可以选择健择加多西紫杉醇方案化疗。
　　10、如果上述肿瘤在上述推荐的一线治疗后进展，可以选择 pazopanib 作为二线治疗，为1级推荐。