骨纤维异常增殖,fibrous dysplasia,纤维骨性病变,颌面部为其好发部位之一,在小儿神经外科中常见于蝶骨、筛骨等颅底部位,发展较为缓慢,病人可有眼球突出等现象,但也有患者表现为视力下降甚至失明的情况,极少数情况下还有恶变的报道。
很多患者咨询是否需要行预防性手术防止失明,我个人及目前主流的观点不建议行该手术治疗,对于大多数患者,需要行详细的评估,包括视力视野眼底等眼科检查,查颅底骨薄层CT扫描等方法,综合做出评估。在详细检查的基础之上,多数患者需要做出动态监测,如果出现视力下降的症状,才需要手术治疗。本病发展缓慢,很多病变青春期后就不再进展了。
但是患者家长需要注意排除McCune-Albright综合征,这些孩子身上会有咖啡斑,可能会有过骨折,还可能有内分泌障碍症状,比如甲状腺功能亢进、肢端肥大、巨人症等。
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