生长激素型垂体瘤,提起这个肿瘤,就能想到一些非常特异的面容,大家知道穆铁柱吧,就是患有肢端肥大所以个头特别的高,一般以巨人症以及侏儒症常见。生长激素瘤是一种少见病,所占垂体瘤的比例是按以前资料统计,按现在微腺瘤发现比例,0.1%都不到是一种慢性致残性疾病,需要积极治疗,生长激素瘤发现时多已是大腺瘤。生长激素瘤虽多良性,局部侵润较多,手术不易切干净。
因此生长激素型垂体瘤发现了就应该早期治疗,通常检查有激素水平测定,和磁共振扫描,以及生长激素抑制实验。明确后立即治疗。
70%的GH患者用生长抑素治疗有效,使肿瘤缩小30%;50%患者可以改善几乎所有的临床症状(soft tissue swelling, headache, joint pains and sleep apnea)
GH受体拮抗剂培维索孟 (Pegvisomant),2003年在美国获得FDA批准上市 。目前善龙 (注射用醋酸奥曲肽微球)。
我们推荐在巨腺瘤手术术前可以注射善龙,带肿瘤缩小或者生长激素下降,再行手术,术后再次应用手术效果较为理想。
另外溴隐停可以降低GH水平,使肿瘤缩小10%~15% 其它药物卡麦角林(Cabergoline,Dostinex)也有效。
手术一些主要事项:
因为肢端肥大的远期危害到更脏器的增大变化,这种变化的不可逆,会影响器官功能,甚至要命的程度,还是建议早期治疗。
手术术前充分评估,尤其是麻醉评估,我们发现肢大的病人有时会有气管插管困难,呼吸受阻等等,这方面要特别注意。
另外对于手术效果的判断,肿瘤切除后生长激素应立即下降,有时不下降甚至还在正常值上限的应告诉关注,必要时肌注生长抑素。这种复发率较大。
有人经常问当手术后病人的面容能变回去吗?。。。回答当然是No。病人都已经长成人了,怎么能缩回去呢?一般不会继续发育异常了,有时候会感觉肢体有轻松的感觉,也许以后会变得更加匀称呢。
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