【概述】颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤,注意是良性肿瘤啊。好发于儿童,成年人较少见,好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍,尿崩症以及神经和精神症状,CT检查可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。
【问题1】颅咽管瘤本身为何会导致脑积水、尿崩或者视力下降等症状?
颅咽管瘤在垂体柄的部位发生,正是在垂体,视神经,以及脑积水通路的咽喉要道。由于颅咽管瘤是起自垂体内分泌中心的肿瘤,它本身不会导致脑积水,尿崩及视力变化,但是当肿瘤长大压迫了视神经、视交叉,就会产生视力变化,其次是肿瘤向鞍上生长,压迫三脑室底部,造成脑脊液回流障碍,就是产生梗阻性脑积水。一部分病人当肿瘤压迫垂体的视上核室旁核时会产生水电解质紊乱,而导致尿崩症状。因此当患者出现上述症状的时候应高度警惕肿瘤有增大的倾向。
【问题2】颅咽管瘤切除手术后,也会引起脑积水、尿崩或者视力下降等并发症吗?如果术前就存在这些症状,手术会加重这些症状吗?
颅咽管瘤切除术术后当手术损伤到相应的结构,通常会引起脑积水、尿崩或者视力下降的变化。病人如果术前有 相应的症状,手术后会有不同程度的好转,尤其是远期的预后。
【问题3】颅咽管瘤手术后,患者的脑积水等神经压迫症状多久才会缓解直至消失?
脑积水会在手术后症状明显缓解,但是影像学好转需要一段时间通常是半年至1年,视力改善通常在术后几天内,尿崩的改善需要时间会更长。
【问题4】颅咽管瘤术后,视力可以恢复正常吗?需要多长时间才会好转?
如果视力的下降在术前很短时间里,手术后视力会很快恢复。通常神经功能的恢复需要半年或者更长时间。
【问题5】由手术引起的并发症会随着时间自行缓解或消失吗?是否需要治疗?
手术引起的并发症包括水电解质紊乱,激素代谢异常以及其他神经功能障碍,一般在术后1周-2周内会逐渐通过治疗好转,有时候需要定期复查。对于激素的异常,有些病历需要终身服用激素药物代偿。
【问题6】颅咽管瘤术后的内分泌功能的恢复需要激素治疗吗?是否需要找内分泌科大夫进行激素调整?
这方面当然是内分泌科的医生更加专业了,引起激素调节功能的异常通常是需要激素补偿的。
【问题7】术后该如何进行复查?需要复查哪些项目?颅脑影像学检查和血液生化检查都需要复查吗?
一般颅咽管瘤术后需要定期查血生化钠离子钾离子,以及激素水平,术后1~2周内每日查血生化,术后半个月-1个月内查激素水平,有异常变化需要及时补充。术后3个月、半年、1年时候要查头部的核磁共振,一定要增强扫描的检查,以观察术后肿瘤的变化,又复发的需再次治疗。
颅咽管瘤手术后孩子以及成人的预后
首先说明的一点是颅咽管瘤是良性肿瘤,按照肿瘤学分析,不会影响迅速危及生命的,而且只要肿瘤没有生长,病人的生活质量不会有什么影响。
过去该瘤的手术全切除率低,致死致残率及复发率高。近30余年来开展显微手术,对保护正常脑组织、争取肿瘤全切除、减少下丘脑及垂体损伤,降低致残率及死亡率制造了有利条件,大改善了病人的预后。颅咽管瘤的手术死亡率已降至2%,10年生存率达58%~66%,复发率为7%~26.5%。近几年还在向更好的方面发展。
因此在这里,希望大家能抱着积极的态度对待颅咽管瘤,给每个病患予以最全面的治疗。
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