国内外的研究均表明, 儿童期听力障碍是一种常见的出生缺陷在所有新生儿中, 双侧听力障碍的发生率约为0.1%-0.3%, 其中重度及极重度听力障碍约占0.1%。入住重症监护病房(NICU)的新生儿中,听力障碍的发生率高达2%-4%。随着新生儿听力筛查工作在全国的广泛和深入开展,听力障碍婴幼儿的“早期发现、早期诊断和早期干预”项目越来越受到重视。而听力障碍婴幼儿能否获得理想和最大限度的效果,是一个值得关注的问题。
一、早期干预的涵义
早期干预原意是指20世纪60年代以来美国为改善处境(经济和文化等)不利家庭儿童的受教育条件而采取的一种补偿教育。目前,其内涵已扩展为对学龄前有发展缺陷可能或已出现发展缺陷的儿童及其家庭提供教育、营养、医疗、心理咨询、社会服务及家长养育指导等综合性服务。通过持续而系统的早期干预,使儿童在身体、行为、认知、情绪和社会适应等方面的发展得到改善和提高,为其以后进入普通教育机构或尽可能少的接受特殊教育创造条件。
早期干预是有组织、有目的的在丰富环境中提供刺激的教育训练活动。听力障碍婴幼儿的早期干预是通过这种教育的实施使聋儿学会聆听、获得语言,待他们长到学龄阶段,可以更好地接受特殊教育或正常儿童的教育。对于确诊为听力障碍的婴幼儿,医疗机构或康复机构有责任运用多种测听手段,确切地了解孩子的听力状况,根据其听力损失程度选配适合的助听器;听力损失严重、戴助听器无效或效果不明显的,应尽早进行人工耳蜗植入手术。听力障碍婴幼儿获得听力改善和声放大,是听觉言语及语言学习及训练的基础,而康复训练是一个长期的工作,需要家长及老师有足够的耐心和信心,并掌握有效的康复训练方法。因此,采用何种方法以及何时进行早期干预,对患儿的听觉能力,促进言语及语言发育至关重要。为每一个需要早期干预及康复训练的患儿制定干预及康复计划,并运用科学和有效的康复训练方法,才能使康复效果达到最大化。
二、早期干预的重要性
国内外报道已经证实,听力损伤的早期发现和早期干预,可以使听力损伤儿童最大限度地接近和达到正常同龄孩子的言语发育水平。人类听觉系统的发育自降生后即开始,在3个月之内主要为皮层下脑干各级听觉中枢完成的反射性听觉反应,在3个月以后由于外周及中枢各级听觉系统迅速发育,使有意义的听觉活动得以逐渐发展[7]。人有许多关键期,如脑细胞分裂和发育的关键期,智力发展的关键期,语言发展的关键期。在这些关键期,必须提供个体某种刺激或某种经验,否则某种能力或反应就难以形成,或虽能形成但不如关键期形成得那么好,所以对婴幼儿进行早期干预效果最好,可以起到事半功倍的作用。在语言发育最关键的2-3岁内不能建立正常的语言学习,最终, 轻者导致言语和语言障碍, 重者导致聋哑。如果能在新生儿早期将听力障碍及时筛查出来并可使用助听器等听力辅助装置帮助其建立必要的语言刺激环境, 就可使患儿的语言发育不受或少受损害。由此可见早期发现并及时干预对听力残疾儿童的康复是极其重要的。进行新生儿听力筛查可以早期发现先天性听力损伤。有效的听力损伤干预和治疗,是及时的补救措施。
三、国外听力障碍婴幼儿早期干预模式
Jack P.等学者认为,早期干预会有效的促进听力残疾儿童的发展,即对送达专业康复机构的儿童,提供有效合理的康复课程,并有针对性的努力,同时注意和儿童家长一起共同对聋儿进行康复、教育。听力障碍婴幼儿的早期干预需要卫生与教育、政治与社会紧密结合,需要各学科多边的合作。在美国等国家,早期干预策略主要包括四种服务模式。第一,以医院为中心的的服务模式,包括:医疗性养护,寄宿性医疗服务和医院。第二,结合型服务模式,儿童个体、家庭、群体以及社区相结合。第三,以中心为基础的服务模式,包括家长―儿童中心,儿童发育中心和特殊早期干预中心。第四,以家庭为依托的服务模式,分为家庭支持、家庭访视和家庭托幼机构。欧洲国家制定了一个名为婴幼儿早期听力检测及干预(Early hearing detection and intervention, EHDI)的计划,计划包括:得到适当的医疗服务,如初级保健,视觉筛选,遗传服务和咨询等。
虽然每个国家的康复方法与策略各不相同,但有其共同之处:第一,注重早期筛查的效果。第二,在康复过程中尽可能多的引导家长来参与。第三,婴幼儿本身的情感对康复效果有着不可忽略的作用。目前,各国聋儿康复教育的发展,正在呈现以下四种主导倾向:早期发现与早期干预的倾向;回归主流的倾向;整合教育的倾向;全纳性教育的倾向。世界范围的各项特殊教育法规都要求制定出“个别化教育方案”(Individualized Education Plan,IEP)和“个别化家庭服务计划(individualized family service plan)(IFSP)”,成为了一个共同的发展趋势。
四、国内听力障碍婴幼儿早期干预概况
我国高度重视听力障碍预防与康复工作,1994年10月制定了《中华人民共和国母婴保健法》、1990年12月颁布《中华人民共和国残疾人保障法》,并于2008年4月进行了修订。与此同时我国政府积极推广新生儿听力筛查,在1999年,我国卫生部、中残联等十个部、局在确定全国“爱耳日”的通知中,明确要求“把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目”。 2004年12月我国卫生部颁布[2004]439号文件,正式将“新生儿听力筛查技术规范”纳入《新生儿疾病筛查技术规范》。这一系列的工作使全民预防听力障碍的意识得以大幅度的提高,对于婴幼儿听力的关注也提升到了一个新的高度。2007年12月我国政府颁布了《全国听力障碍预防与康复规划(2007-2015年)》,提出在2015年实现“人人享有康复服务”的目标,此后,国内各大省市制定和颁布了各自的干预目标和规划,积极宣传和普及听力障碍预防及康复知识,大力开展聋儿康复训练,显著改善了听力障碍患儿的早期干预及康复服务状况。
2006年4月,全国残疾人康复工作办公室聋儿康复协调组委托中国聋儿康复研究中心聘请国内知名专家学者,结合听力损失儿童早期康复教育的专业特点和实践经验制定、制定和颁布了《聋儿早期康复教育指导纲要(试行)》。该《纲要》包括“总则”、“康复教育内容与要求”、“组织与实施”和“康复教育评价”四大项基本内容,指明了听力损失儿童早期康复教育地位与作用,明确了适用的对象范围及所应承担的责任,规定了听力损失儿童早期康复教育的目标、内容、方法与实施原则,为早期干预康复提供了理论依据。
五、听力障碍婴幼儿早期干预原则
婴幼儿的早期干预策略应包括从新生儿听力筛查,听力诊断,到助听装置选配,再到早期听力言语康复的一系列工作范畴。对于听力障碍的患儿而言,首要的干预目的是改善听力和实施声放大。即采用药物、手术、助听器及人工耳蜗植入等手段使其听力得到改善和声放大。中耳炎或其他原因引起的急性听力损失,可采用药物治疗,中耳炎反复发作,保守治疗3个月以上无效,或外中耳畸形的患儿,需要考虑手术治疗;确诊为双侧永久性听力损失的患儿,需选配戴合适的助听器。佩戴助听器无效的双侧重度或极重度感音神经性听力损失者,择期实施人工耳蜗植入手术,以达到早期改善听力的目的。
我们建议,对于确诊为重度或极重度聋感音神经性听力损失的患儿,4个月即可开始佩戴助听器,采用多感官(视听触结合)刺激的培训方法,培养其听觉的察觉和感知能力。经过1.5―2个月左右的训练,进行小儿行为听力测试后,进行助听器调试,调试后继续进行听能和言语的康复训练。确诊为中度听力损失的患儿,6个月开始佩戴助听器,同样也采用多感官刺激的视听触结合模式培训为主要方法,培训其对声音感知和寻找声音的能力,经过1-1.5个月的训练,经小儿行为测听后进行助听器调试,调试后继续训练;轻度或部分中度听力损失的患儿,随访至8-10个月,确定为永久性听力损失后,建议佩戴助听器,这是主要采用视听结合模式的培训方法,对小儿进行寻找声音和认识声音的能力的培训,同样也是经过小儿行为测听后,调试助听器并训练。一般建议至少3个月内,复测一次听力。对于康复训练效果欠佳的重度或极重度聋感音神经性听力损失患儿,建议1岁左右进行人工耳蜗植入手术,术后继续进行听觉言语康复训练。轻度或部分中度听力损失患儿,建议家长在随访期间采用语声放大,尽力使患儿感受到声音的刺激。属于传导性听力损失的患儿,根据实际情况,采用药物或手术的方法进行干预和治疗。
总之,早期干预的原则,首要任务是采用语声放大、药物、手术、助听器及人工耳蜗植入手术等方法,使听力障碍婴幼儿获得听力改善和声放大,使其听到声音;其次是采用科学和有效的听觉言语康复及训练方法,使其听懂声音,学会说活。最后使他们获得最大限度的言语交流,回归到主流社会。这一系列艰巨的工作,需要广大听力学家和听力康复工作者来共同协作完成。
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