什么是肺纤维化合并肺气肿？
　　肺纤维化合并肺气肿（CPFE）是一种吸烟相关性间质性肺疾病，属于肺纤维化的一种特殊表型，胸部影像表现为双上叶肺气肿和双下叶肺纤维化。肺纤维化合并肺气肿可以见于不同病因所致的肺纤维化，其中特发性肺纤维化合并肺气肿较为常见。
　　肺纤维化合并肺气肿有哪些临床表现？
　　患者通常表现为进行性气短和呼吸困难，活动后加重，伴有干咳。严重的患者可以出现安静状态下呼吸急促，夜间不能平卧，双下肢水肿等表现。
　　肺纤维化合并肺气肿如何诊断？
　　吸烟者胸部高分辨率CT发现双上肺叶气肿征，双中下肺叶小叶间隔增厚、网格影，甚至蜂窝肺，伴或不伴牵拉性支气管扩张时，考虑诊断为肺纤维化合并肺气肿。患者的肺功能有较为特殊的表现，肺容积通常保持在正常范围，但是弥散量明显下降，存在严重的气体交换障碍。容易合并肺动脉高压，出现低氧血症。
　　肺纤维化合并肺气肿如何治疗？
　　存在低氧血症的患者需要家庭氧疗，将经皮血氧饱和度维持在90％以上，每天吸氧时间大于15小时，重症患者甚至需要24小时吸氧。针对导致肺纤维化不同的病因，给予相应地治疗，如过敏性肺炎，避免接触暴露因素，口服糖皮质激素和（或）免疫抑制剂；特发性肺纤维化，口服抗肺纤维化药物，如吡非尼酮。止咳、祛痰对症治疗。合并肺动脉高压的患者，给予降肺动脉压和抗心力衰竭治疗等。
　　肺纤维化合并肺气肿的预后如何？
　　患者通常有显着的气体交换障碍，容易出现呼吸衰竭，以及合并肺动脉高压，比单独罹患肺纤维化或肺气肿预后差。