近日治疗了一对双胞胎男孩，7月，都是因为呼吸道感染来住院的，住院检查后发现先天性心脏病，主肺动脉间隔缺损（主肺动脉窗）。老大是主肺动脉间隔缺损（主肺动脉窗）合并左肺动脉缺如，老大的肺炎先改善的，所以现对老大进行手术治疗。按照常规开胸，主动脉插管位置稍高，转机前阻断肺动脉。在主肺动脉间隔缺损（主肺动脉窗）远端阻断主动脉，切开主动脉前壁，见缺损12mm左右，自体心包补片修补。老大现在已经转回普通病房了。老二的肺炎控制后于本周一做的手术，老二是主肺动脉间隔缺损（主肺动脉窗）合并法洛四联症。手术中先修补的主肺动脉间隔缺损（主肺动脉窗），再次冷灌后按照常规做四联症根治手术。孩子已经在昨天晚上撤离了呼吸机，现在呼吸循环稳定。
　　下面是一些基础知识：
　　主-肺动脉间隔缺损较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm。
　　症状类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。
　　体检胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。
　　心电图 示左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。
　　X线检查 双肺血多，心脏明显扩大，主动脉结不大，肺动脉段突出，肺门阴影增宽。
　　超声心动图主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。
　　手术适应证及禁忌证：
　　由于症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭或肺部感染，预后不佳，因此，一旦明确诊断应及早进行手术治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者，为手术禁忌证。
　　治疗原则及手术要点：
　　1、手术在中度低温和血液稀释体外循环下施行。
　　2、入路多采用经主动脉切口，仅在缺损小、肺动脉无明显扩大者方可考虑经肺动脉切口进行修复。
　　3、缺损较小、边缘距左冠状动脉口较远者可用无创缝线双层连续缝合缺损，或用带垫片褥式缝合，缝合最后一针时注意注水排气。
　　4、缺损大于1cm，或近冠状动脉开口处，以补片修复，用带垫片褥式缝线从肺动脉侧进针，将补片缝至主动脉一侧。
　　5、经主动脉切口修复时，注意应行高位升主动脉插管，便于显露术野。
　　6、体外循环开始后，阻断双侧肺动脉，防止发生灌注肺。