一、病史及查体
　　患儿，男，4月，主因“反复咳嗽喘息2月余，再发7天入院”。
　　患儿缘于出生后2月时无明显诱因出现阵发性咳嗽伴喘息，气急明显，喉间有喘鸣音，症状时轻时重，哭闹时曾出现口周紫绀，反复发作。
　　二、辅助检查
　　心脏超声图片：
　　大动脉根部短轴显示:肺动脉总干(MPA) 与右肺动脉(RPA) 延续良好,在正常左肺动脉(LPA) 起始处未见其开口,在RPA 第一级分支前看到一血管发出,为LPA 的开口,彩色多谱勒见RPA 中血流进入该血管,呈兰色。
　　CT：MPA：主肺动脉；LPA：左肺动脉；RPA：右肺动脉。
　　水平切面：右肺动脉正常起自肺动脉主干，而左肺动脉自右肺动脉后上方发出，先向后向上越过右主支气管，然后向左自气管食管间经过，一般相当于气管分叉水平或略高于气管隆突，最终进入左侧肺门。气管被左肺动脉压迫已明显狭窄。
　　三维重建：右肺动脉正常起自肺动脉主干，而左肺动脉自右肺动脉后上方发出，先向后向上，然后向左进入左侧肺门。
　　冠状切面示：气管自主动脉弓水平以下管腔直径明显变小，长约18.5mm，主动脉弓水平气管右后壁见小段管腔延伸，远端为盲端。左肺动脉自后方绕过气管，相当于气管分叉水平上方，最终进入左侧肺门。
　　三维重建：气管下段至气管叉水平上方已明显狭窄。
　　矢状面：气管下段已明显狭窄。
　　三、手术：
　　术中探查见：右肺动脉正常起自肺动脉主干，而左肺动脉自右肺动脉后上方发出，先向后向上越过右主支气管，然后向左自气管食管间经过，一般相当于气管分叉水平或略高于气管隆突，最终进入左侧肺门。
　　术中探查见：在隆突上和右主支气管起始部上方气管狭窄。
　　术中探查见：正常左肺动脉起始处未见左肺动脉发出，而左肺动脉发自右肺动脉。
　　左肺动脉移植处：于起始部切断左肺动脉，双层缝闭右肺动脉切口，将左肺动脉自气管食管间拖出并直接与肺动脉主干吻合。
　　术中探查见：气管后壁膜性组织缺如，以及气管软骨失去正常“U”型而变成“O”型。气管管径狭窄，仅可插入中弯钳尖端。
　　此为切除的狭窄段气管修剪后制作的自体游离气管片。
　　自体游离气管片移植术：于狭窄处气管前壁纵形切开，正确估计可以切除的气管长度，而不会使术后吻合口张力过大。切除狭窄中段气管作为游离气管移植物，气管后壁间断缝合。而切下的游离气管片则用来覆盖前壁。