近日，肝胆三科利用现代先进技术、在兄弟科室、兄弟医院的协助下，确诊两例罕见肝脏疾病――班替氏病。两名患者正在等待手术治疗。

　　班替氏病(Banti’s disease) 主要表现为门脉高压、显著脾肿大伴脾功能亢进及贫血，肝功能基本正常。病理改变主要表现为门静脉纤维化，肝内门静脉终末支破坏，以及肝实质萎缩。血流动力学改变为肝内窦前性门脉高压，即肝门静脉压力显著升高而肝静脉楔压基本正常，脾静脉及门静脉血流量增加。该病临床少见，病因不明，我国报道很少。两名患者一例为30岁男性，表现为脾脏肿大、脾功能亢进、但肝功无明显异常，实验室检查排出了各种肝炎的可能。另外一例为57岁女性，临床表现类似，极度贫血，也排出了各种肝炎的可能。

　　两名患者就诊多家医院，但均未能够明确病因。就诊肝胆三科后，李虎城主任带领黄辉主治医师、王瑞官、吴田田医师详细询问病史及系统体检后，经过反复讨论和查阅资料，认为患者可能患有一种罕见的肝脏疾病。在DSA、320排CT排除门静脉主干病变后，超声科曹兵生主任行B超下肝脏血管造影并行肝脏活检。活检组织经我院李宁主任、302医院赵先成、周光德两位主任以及中日友好医院年愈80岁的资深病理学家王泰龄会诊，确诊为班替氏病。据赵主任介绍，该病即使在302这样的肝病专科医院，也是比较罕见的，也需要临床和影像、病例等学科多科协作，反复会诊才能确定。

　　班替氏病的诊断要点:

　　1、不明原因的脾大、贫血、门脉高压，可除外肝硬化、血液疾病、肝胆系统的寄生虫病、肝静脉及门静脉阻塞以及先天性肝纤维化等。 也就是说班替氏病的临床诊断可通过排除以上相关疾病而确立。

　　2、一种以上血液成分减少。

　　3、肝功能试验正常或接近正常。

　　4、B超、CT或脾脏同位素检查有门静脉及脾静脉扩张，血流量增加，脾肿大。 肝表面光滑，质地均匀，无萎缩，不提示有肝硬化。

　　5、内镜或X线证实有上消化道静脉曲张。

　　6、肝静脉插管检查显示肝静脉开放，WHVP正常或轻度升高，直接门静脉测压大于20 mmHg。

　　7、腹腔镜提示肝表面无肝硬化表现; 肝活检显示门脉纤维化，但无肝硬化。对于该病的治疗，早期脾脏切除可以取得很好的疗效，晚期会出现肝脏的萎缩，需要行肝脏移植术。

　　在过去的一年里，肝胆外科苦练内功，着力夯实基础，大力加强软件建设，连续诊断出高雪氏病、班替氏病、免疫性肝病以及肝脏铁沉积症等我院过去从未明确诊断或很难明确诊断的肝脏疾病，使我院在罕见肝脏疾病的诊断和治疗方面前进了一大步。