一、概述

　　上运动神经元性损伤是指脊髓前角运动神经元以上部位的神经损伤，包括所有原因所导致的脑和脊髓损伤，其损伤原因有外伤、感染、变性、肿瘤、先后天性颅脑和脊柱畸形以及其它原因。由于皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，患者常常表现为伴有肢体痉挛的瘫痪，因此又称为上运动神经元性瘫痪。不同的病变部位、不同的发病机制，会导致各种类型的临床症状，分为偏瘫、单瘫、截瘫、四肢瘫等，以浅反射消失、深反射亢进、肌张力增高、联合运动出现、病理反射阳性等为主要临床表现。脑瘫也属于上运动神经元性瘫痪。

　　二、上运动神经元性损伤后下肢功能障碍

　　上运动神经元性损伤之后，单侧或双侧下肢会出现痉挛性的瘫痪，下肢站立、行走功能障碍。

　　站立功能障碍患者常常发生于病情严重的上运动神经元性损伤患者，表现为双侧下肢肌力很差，痉挛严重，同时伴有屈髋屈膝马蹄内翻足畸形，由于长期不能站立，患者还常常伴有严重的骨质疏松、关节挛缩、肌腱短缩、髋膝关节发育不良、脊柱畸形。

　　行走功能障碍最常见的异常步态有偏瘫步态和剪刀步态等。

　　上肢屈曲，下肢伸直，腰部向健侧倾斜，瘫痪的下肢伸直外旋、向前外摆动，走一步划半个圈，叫做痉挛性偏瘫步态，常见于皮质脊髓束病变，如脑卒中后遗症等，长期的痉挛性偏瘫步态可伴有严重的跟腱挛缩、马蹄内翻足畸形。

　　双下肢痉挛性强直，髋关节屈曲，内收、内旋，足下垂及内翻，行走时双膝互相摩擦，甚至两腿完全交叉，这种步态叫做“剪刀式”步态，常见于脑性瘫痪和脊髓损伤患者。

　　双侧大腿内收肌痉挛、挛缩，大腿外展受限，使患者站立行走时的双足负重面积减小，是导致患者行走不稳、容易摔跤的内在原因，由于缺乏正常的生物力学刺激，患者常常有髋臼发育不良、股骨颈干角过大等。髋膝关节屈曲挛缩畸形使患者难以正常负重行走，使躯体发育迟缓，并有骨质疏松等并发症。马蹄内翻足畸形是上运动神经元性瘫痪疾病的常见肢体畸形。由于马蹄内翻足的存在，患者难以正常站立和行走，需要屈髋屈膝才能获得下肢的生物力学平衡，因此，长期的马蹄内翻足畸形也常常继发屈髋屈膝畸形。

　　三、上运动神经元性损伤后下肢站立行走功能重建

　　(一)选择性骨盆内闭孔神经和胫神经切断术

　　选择性骨盆内闭孔神经切断术是中国康复研究中心脊柱脊髓神经功能重建科最常采取的一种有效治疗上运动神经元性瘫痪后大腿内收肌痉挛的手术方式。适用于所有无手术禁忌证的患者。手术选择耻骨联合上一横指横行切口，纵形切开腹直肌鞘，钝性分离腹膜，于腹膜外用大棉垫保护，应用乙状拉钩牵拉，在闭孔上找到闭孔神经，电刺激器刺激确认，将闭孔神经分成若干束，电刺激确定阈值较低的部分，予以切断。常规冲洗缝合切口。患者术后既保留了一定程度的大腿内收力量，又有效去除了大腿内收肌的痉挛。部分严重内收肌挛缩的患者需要进行内收肌的松解。

　　选择性胫神经切断术是一种常用的治疗小腿三头肌肌张力增高、踝阵挛的手术方法，具有较好的临床疗效。中国康复研究中心脊柱脊髓神经功能重建科采用微创手术方法，于N窝处横形小切口切开皮肤、皮下组织，按照解剖，显露胫神经干及其皮神经支、腓肠肌内外侧头分支和比目鱼肌支，在显微镜下将这些肌支进一步分成若干小束，应用仪器刺激鉴别，选取阈值低的分支予以切断，保留阈值高的部分。如此则既可以达到去除小腿三头肌痉挛的目的，又可以尽最大程度地保留肌肉的力量。当然，这种操作要求较高的手术技巧。

　　闭孔神经解剖及胫神经解剖图

　　胸脊髓损伤后双侧大腿内收肌严重痉挛，检查者难以分开大腿

　　胸脊髓损伤后双下肢痉挛严重，术前需扶持下才能站立行走，呈剪刀步。

　　选择性闭孔神经切断术后大腿内收肌痉挛消失;选择性胫神经肌支切断术后小腿三头肌痉挛消失，术后一周，患者可以拄单拐行走，剪刀步消失。

　　(二)髋膝关节松解手术

　　对于上运动神经元性损伤的患者来说，髋关节屈曲挛缩、膝关节屈曲挛缩以及马蹄、马蹄内外翻畸形等是非常多见的。在保守、康复治疗效果不佳的情况下，应尽早手术治疗。因为正常的下肢负重力线对于患者的骨关节的生长发育至关重要。大龄脑瘫者多数有髋关节、膝关节的发育不良、半脱位，极少数还会发生脱位，不正确的生物力学刺激是进一步发生骨关节炎的诱因。身材矮小、心理障碍也比较常见。因此，积极手术恢复正常下肢负重力线，为患者创造站立、行走的条件是非常重要的。

　　下肢畸形矫正的顺序一般是遵循髋、膝、踝关节的顺序。髋关节屈曲挛缩畸形采用髋关节松解术，一般采取Smith切口，将髂骨内外板处骨膜下剥离可以松解髂腰肌和臀肌;股外侧皮神经须注意保护;将缝降肌、股直肌松解可进一步使髋关节伸直，有时需要切开关节囊前部。

　　膝关节松解一般采取长S形切口，显露股二头肌、半腱肌、半膜肌并Z字延长，必要时切开后关节囊、切除部分腓肠肌内外侧头止点。注意保护N窝部重要的血管神经。

　　胸脊髓损伤后遗留髋关节、膝关节屈曲挛缩畸形以及扁平足、内收肌挛缩等畸形术前

　　骨盆内闭孔神经切断术、双侧髋膝关节松解术后畸形基本消失

　　双侧髋膝关节松解术、骨盆内闭孔神经切断术后戴下肢辅助具站立行走功能明显改善

　　(三)下肢矫形外固定架固定术

　　许多上运动神经元性损伤患者都有髋关节、膝关节、踝关节、足的畸形，如屈髋屈膝畸形、马蹄内翻足畸形等等，尤其是大龄患者，这些畸形会变得严重、复杂、不可逆，单纯功能锻炼和康复治疗收效甚微。需要先进性下肢矫形，畸形严重者需要应用外固定架固定后逐渐矫正畸形，以免发生血管神经并发症。部分患者由于长期的蹲伏步态，股四头肌的牵拉，使髌韧带松弛，髌骨上移脱位形成高位髌骨，使股四头肌牵拉髌骨，以髌髁关节为支点、以胫骨结节为发力做功点的整个生物力学机制变得紊乱、低效，因此需要手术复位髌骨，将髌韧带短缩缝合。足的马蹄内翻畸形需要在选择性胫神经肌支切断，使小腿三头肌痉挛缓解的基础上，再进行跟腱延长术、胫后肌前移术、根据具体情况，有的患者可能还需要进行三关节融合术。在上述矫形手术的基础上，为了维持矫形或进一步进行肢体矫正、为肌腱、骨创造良好的修复环境，需要进行下肢外固定架固定手术。中国康复研究中心脊柱脊髓神经功能重建科应用上述方法综合，在大龄脑瘫、脊髓损伤后遗症、偏瘫后遗症等疾病的治疗方面获得了满意的疗效。

　　1、重症脑瘫患者的下肢站立功能重建

　　男性患者，19岁，脑瘫(四肢瘫型)双下肢内收屈髋屈膝挛缩畸形，不能站立，双侧上肢屈曲痉挛，不能自己拿食物吃饭。

　　经过骨盆内闭孔神经切断术、双侧下肢髋关节松解术、双侧膝关节 松解术、双侧选择性胫神经肌支切断术、选择性坐骨神经切断术、外固定架固定术等系统性治疗之后患者下肢痉挛缓解、畸形消失、恢复了站立负重力线。本图显示患者髋膝关节松解术后情况。

　　左下肢矫形外固定架固定术后2月已经拆除外固定架，右下肢矫形外固定架固定术后下肢膝关节屈曲挛缩畸形完全矫正。

　　患者拆除双侧外固定架后能够在支具辅助下站立、并进行治疗性步行。

　　为了解除双侧N绳肌痉挛可进行选择性 坐骨神经肌支切断术，选择性坐骨神经肌支切断术中

　　2、大龄脑瘫患者下肢行走功能重建

　　男性脑瘫患者，21岁，蹲伏步态行走，屈髋屈膝挛缩畸形，高位髌骨。

　　双侧髋膝关节松解、髌骨复位、外固定架固定术后关节畸形已经矫正。

　　拆除外固定架后患者在辅助具辅助下行走

　　双侧膝关节活动度正常，锻炼股四头肌情况

　　3、马蹄内翻足畸形矫正外固定架固定术

　　脑瘫、偏瘫、脊髓损伤等都会导致上运动神经元性损伤，使踝关节周围及足部肌力平衡丧失，再在长期失平衡的状态下肌肉韧带关节囊等发生挛缩，导致比较固定的马蹄内翻足畸形。当然，其它类型的足部畸形也会发生，临床上以马蹄内翻畸形最为多见。病程短，容易矫形的畸形，应用肌腱转位平衡重建技术即可重建足踝部的肌力平衡，使下肢行走功能改善。对于病程较长，畸形较重，单纯应用肌腱转位难以矫正畸形、维持疗效的患者则适合骨性融合外固定架固定手术。

　　脑外伤后右侧肢体偏瘫，右足马蹄内翻趾屈曲痉挛畸形13年，术前。

　　右足1-3趾间关节融合、第一足趾趾长伸肌腱转移跖骨头悬吊、距舟关节和跟骰关节融合、外固定架固定术后，畸形矫正满意。

　　马蹄内翻以及足趾畸形矫正术后3个月行走功能明显改善

　　(四)讨论

　　1、突破传统观念，不可单纯拘泥于康复与保守治疗

　　各种疾病都有其内在的发生发展规律，而治疗疾病，必须首先充分认识这种规律，并遵循疾病的发生发展规律，制定正确的治疗方案。保守治疗与手术治疗是几乎在医学诞生的时候就并存的一对矛盾。同一个病情，是保守还是手术?患者与家属，医生与医生可能存在很大的争议。泛泛而论，保守治疗与手术治疗都是科学合理的;然而，针对一个特定的个体、在一定的时间点、最适合患者病情的治疗方案只有一个，要么是保守治疗，要手术治疗。方案选错了，结果则会距离健康目标越来越远。

　　对于上运动神经元性损伤来说，早期科学合理的康复治疗可以防止畸形、提高功能。在患者没有发生肢体畸形的时候康复治疗可以有效预防;当患者处于轻度可逆性的肢体畸形的时候，可以选择康复治疗纠正畸形、维持肢体的功能。然而，当患者已经处于长期严重不可逆的肢体畸形的状态的时候，保守的康复治疗既不能纠正畸形，也不能提高肢体的功能。如果此时依旧固守传统观念，还继续应用保守治疗的话，不但不能达到康复的目的，随着肢体畸形、不正确负重模式量的增加，患者的关节畸形会逐渐恶化、功能会逐渐逐渐丧失，躯体与心理发育都会受到影响。

　　当肢体痉挛严重影响功能，而口服药物已经无济于事，肉毒素注射效果不良，痉挛反复加重，患者的肝肾功能受药物的毒副作用较重的时候，保守治疗已经不适合;只有手术治疗，只有根据具体病情在正确的手术方案指导下，才能获得比较满意的治疗效果，当然了，去除肢体痉挛的手术方法很多，只有科学合理的手术方法才能获得满意的疗效。

　　当肢体畸形严重影响肢体功能，保守治疗已经不能提高肢体功能，此时就只有手术的方法才能达到矫正畸形、提高肢体功能的目的，当然，手术之后的康复治疗是必不可少的关键环节。

　　2、正确的手术方案 的制定是治疗成功的关键

　　术前反复仔细地检查病人，并能够从生物学、力学、医学、社会学、心理学等多角度考虑 才能制定出科学合理的手术方案。有的患者，如果单纯去除肢体的痉挛就能够使肢体在负重、行走中获得稳定的步态，从而使肢体功能提高;有的患者需要保留一部分有用的肢体肌肉痉挛，同时需要解除另一部分的肢体痉挛;有的患者需要在解除痉挛的同时进行肌腱转位;有的患者需要解除痉挛、关节松解、畸形矫正 、外固定架固定同时或者分期施行。总之，需要根据患者的具体情况，制定详细的计划，以肢体功能重建为目的，同时还要兼顾患者的经济、人文等方面的因素。