结节性多动脉炎(PAN)是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎,与HBV感染有一定关系。
该病易形成动脉瘤,心脏是主要累及脏器之一,多表现为冠状动脉狭窄、闭塞及动脉瘤样扩张。亦有心包积液(甚至心包填塞)、冠脉夹层、传导阻滞、假性粘液瘤报道,严重者可出现心脏破裂。临床可表现为心肌梗死、心力衰竭,可反复发作,甚至猝死。治疗方案包括激素联合免疫抑制剂,可用血浆置换。
1990年ACR结节性多动脉炎分类标准:
1、体重下降≥4kg(发病后表现)。
2、网状青斑(四肢和驱干)。
3、睾丸痛和/或压痛(不是因感染、外伤或其他原因引起)。
4、肌痛、乏力或下肢压痛。
5、多发性单神经炎或多神经炎。
6、舒张压≥90mmHg。
7、血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl(非肾前因素)。
8、血清HBV标记阳性(HBs抗原或抗体)。
9、动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(除外动脉硬化,纤维素性异常形成等其他非炎症性病变)。
10、中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。
上述10条中至少有3条阳性者可考虑为结节性多动脉炎。敏感性为82.2%,特异性为86.6%。
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