一、概述
　　尤文肉瘤是骨内小圆细胞增生的恶性肿瘤。最近细胞分子遗传学研究表明尤文肉瘤是下列一族肿瘤之一，包括原发神经外胚层肿瘤(PNET)，外周神经上皮瘤，胸壁的Askin瘤和骨外的尤文氏肉瘤。?多种化疗药物及化疗方案的应用已经使尤文肉瘤的五年生存率由20年前的5-10％提高到70％以上。尤文氏瘤的化疗开始于20世纪60年代，第一个成组的尤文肉瘤研究（IESS-1)开始于1973年。它包括了3个主要研究团体(CCSG，SWOG和CALBG)和84个正加入的研究所。化疗基于长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺(VAC)，患者被分为三组：仅用VAC组，VAC加阿霉素组和VAC加放疗组。只接受VAC的患者存活率仅28％，接受VAC加阿霉素治疗的患者5年无复发生存率为60％，接受VAC加放疗的患者存活率为53％，此结果表明了阿霉素的有效性。在随后进行的IESS-2试验中，间断大剂量化疗优于持续中等量化疗。通过上述试验，我们可以看出剂量强度，特别是阿霉素是化疗中的重要因素。
　　近年来更多的兴趣集中于应用异环磷酰胺和VP16，在Ⅱ期试验中显示两药有效，然而这些药物与传统的4种药物：阿霉素，长春新碱、放线菌素和环磷酰胺相比仅有存活率的少许增加。来自Rizzoli研究所的大型研究发现无病生存率仅增加了4％，这一结果并无统计学意义。最近一项大型随机的包括398名患者的CCG/POG研究早期资料显示了更令人鼓舞的结果，5年无病存活率由52％增加至69％。
　　近年来试图将患者分为高风险和标准风险两类。高风险通常包括转移病例(肺、骨和/或骨髓)，扩散的病例和不良部位的原发肿瘤和大肿瘤。大肿瘤诊断标准为最大直径大于8cm或体积>100ml。标准风险包括中轴骨或骨盆肿瘤。并非高风险的病例预后就一定差，肱骨或股骨的肿瘤就比中轴骨或骨盆肿瘤的预后好。
　　二、化疗方案
　　1、Rosen et al.等的VACA方案
　　放线菌素D（Dactinomycin）：400ug/m2 i.v. 第1－5天
　　阿霉素（Doxorubicin）:20mg/m2 i.v. 第20－22天，37－39天
　　环磷酰胺（Cyclophophamide）:1,200mg/m2 i.v. 第54，68天
　　长春新碱（Vincristine）：1.5mg/m2 i.v. 第54，61，68，75天
　　每疗程相隔2周，持续2年
　　（对于原发肿瘤添加辅助放疗）
　　2、基于风险分类的方案-CESS 86方案
　　由VACA/VAIA，手术及放疗组成
　　1）肢体的肿瘤且体积小于100ml时:
　　VACA方案：
　　第1阶段             第2阶段            第3阶段
　　环磷酰胺  1200mg/m2 i.v.      400mg/ m2 i.v.       1200mg/ m2 i.v.
　　第1天               第1－3天           第1天
　　阿霉素    30mg/ m2 i.v.         --                  30mg/ m2 i.v.
　　第1－2天                                第1－2天
　　放线菌素D --                  0.5mg/ m2 i.v.        --
　　(最大量0.8mg)
　　第1－3天
　　2）肢体肿瘤体积大于100ml或中轴骨肿瘤时：
　　VAIA方案：
　　第1阶段             第2阶段            第3阶段
　　异环磷酰胺3000mg/ m2 i.v.      3000mg/ m2 i.v.      3000mg/ m2 i.v.
　　第1-2天             第1－2天           第1-2天
　　阿霉素    30mg/ m2 i.v.         --                  30mg/ m2 i.v.
　　第1－2天                                第1－2天
　　放线菌素D --                  0.5mg/ m2 i.v.        --
　　(最大量0.8mg)
　　第1－3天
　　长春新碱  1.5mg/ m2 i.v.        1.5mg/ m2 i.v.        --
　　(最大量2mg)         (最大量2mg)
　　第1，8，15天        第1天
　　全部四个疗程的VACA方案或VAIA方案共需9－10个月。
　　剂量可作相应的调整。