脊髓拴系综合征是可能是先天(如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等)或后天(如腰骶椎管手术)等原因造成,人在生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高脊髓下端拴系固定,脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变,从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多,神经学损害呈进行性加重。脊髓拴系即脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓拴系综合征。
【病因】
脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓拴系,如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外,腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再拴系。一般认为,脊髓拴系使脊髓末端发生血液循环障碍,从而导致的相应的神经症状。
【临床表现】
脊髓拴系综合征(脊髓拴系综合征)的临床表现与脊柱裂有相似性,主要有以下几方面:
腰骶部皮肤改变
腰骶部皮肤隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包块。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等,可能合并脊髓拴系。
下肢的运动障碍
表现为行走异常,下肢力弱、变形和疼痛,还可合并脊柱侧弯。
下肢的感觉障碍
表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。
大小便功能障碍
常见表现为尿潴留,排尿困难,尿失禁,小便次多,每次量较正常少等等;大便秘结、便秘,或失禁。
【诊断与检查】
磁共振(MRI)是诊断脊髓拴系的主要方法,它不仅可以明确有无脊髓拴系,还可以了解并存的其它病理改变,如脂肪瘤、脊髓纵裂等。X线平片可以确定有无脊柱裂。结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查,以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。
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