一位老爷子由儿子陪着到门诊来检查身体,儿子说老人以前得过脑出血,说话发音含糊,反应迟钝,行动困难,生活难以自理,这次来是例行检查身体,没有任何新症状。过去没有高血压、高血脂、糖尿病、吸烟、酗酒等病史。因为他们没有携带任何资料,医生给他安排了头颅核磁扫描和血的化验。但核磁结果出来了,儿子傻眼了,报告上写着:多发性脑叶出血,位于左侧额叶和右侧枕叶。追问老人,老人说没什么难受的,没有头痛、呕吐、偏瘫、头晕等这些脑出血常常有的症状。此时我们高度怀疑老人患有一种疾病叫做“脑血管淀粉样变性”,儿子疑惑的问,“淀粉?脑子里有淀粉?”“不是,不是那种食用淀粉,是一种淀粉样蛋白物质。”
那么,这里的“淀粉”是什么意思呢?是有淀粉进到脑子里去了吗?当然不是。脑血管淀粉样变性是一种病因不明的疾病,多见于老年人,由于类似淀粉样的蛋白大量沉积在脑血管,引起血管局部变性坏死、破裂引起脑出血。血液从血管中流出破坏周围的脑组织,可以造成偏瘫、言语困难、头痛、癫痫等表现,出血量大可以导致昏迷和死亡,如果出血量少也可无明显症状。如果用手术方法取出微量脑组织进行病理学染色,这种异常的物质在显微镜下呈现出与淀粉被染色相似的粉色。这脑子里所谓的“淀粉”当然和我们日常食用的淀粉完全不是一回事。
头颅MRI或CT检查可以看到这种病脑出血的部位主要接近脑皮层或位于皮层下,与高血压造成的深部脑出血不同。头颅MRI的特殊序列如SWI、GRE序列可以看到脑内多发含铁血黄素沉积,高度提示脑血管淀粉样的变的可能。上面这位老人在住院期间查了认知功能评定提示已处于痴呆状态,查SWI显示脑皮层多发含铁血黄素沉积,因此我们高度疑诊脑血管淀粉样变性。您要问了,为什么不能确诊呢?确诊是需要进行手术脑活检或者死后尸检的哦!
这种病一旦发病,有平均10%的年复发率,也就是说首次发病后,后面可能会有多次复发。
有办法预防复发吗?不幸的是目前还没有被证实的具有确切效果的预防措施,但一些医学专家的意见可以借鉴:监测血压以确保血压不要过高而引起出血加重,控制血压也可能减少脑出血复发;患者应该忌用抗凝和抗血小板的药物如华法林、阿司匹林等,不要接受稀释血液的治疗;据报道口服止痛药也可能增加该病患者脑出血复发,所以必要时应该先和自己的医生商量是否可以使用。
从以上可以看出,脑血管淀粉样变性是一种特殊的脑血管病,跟平常大家所说的与高血压、糖尿病、吸烟有关的脑梗塞、脑出血等完全不同。随着检查方法和诊断水平提高,脑血管淀粉样变性的诊断率在近10余年明显提高,这种病人现在并不少见,我们都应该提高警惕。
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