透明隔为两片神经胶质薄板,位于两侧室额角间。胎儿期两板间存有间隙,称透明隔腔。多数人出生前(后)腔隙闭合,成人中仅15%~20%存在,亦有称第五脑室。囊腔与侧室交通,一般无症状。因颅内感染、出血等使交通口黏连形成非交通性囊肿,体积增大阻塞室间孔出现颅压高和脑积水。过去人们将透明隔腔、verga腔、透明隔囊肿和verga腔囊肿统称为“透明隔腔”。shaw指出,位于透明隔两壁之间的腔隙至少要宽于1 mm才能称其为透明隔腔,认为透明隔腔是一种正常变异。
一般认为,透明隔囊肿(SPC)可分为二类:无症状性透明隔囊肿(ASPC)和症状性透明隔囊肿(SSPC),后者又称扩张性透明隔囊肿(ESPC)。ASPC多在体检时偶然发现。ESPC可能引起室间孔堵塞、脑深部血管扭曲移位、下丘脑和视交叉受压等而出现相应的临床症状。以慢性颅高压症、癫痫、视乳头水肿、精神异常等为主要表现,多无神经系统阳性体征。ESPC在CT和MR上表现为与脑脊液相同密度或信号的囊性病变,囊壁多无明显增强效应。ESPC的诊断并不能仅仅依靠影像学资料而忽视临床症状,尤其对于婴幼儿患者,常难以判断是否合并其它疾病[3]。
ASPC一般毋须治疗,作定期检查动态观察即可。ESPC一旦确诊则需外科手术治疗。手术治疗的方法较多,如开颅行囊肿切除、囊壁开窗、囊肿-侧脑室分流、侧脑室-腹腔分流等术式已被广泛采用,但因手术创伤较大、术后反应重、并发症多而有待改进。微侵袭神经外科的发展,特别是立体定向技术的进步,使对本病的手术治疗更为简便、准确和安全。CT导向的脑立体定向透明隔囊肿囊壁造口术疗法,有其明显的优点:①囊壁造口术使囊肿与脑室永久相通,消除了囊肿对周围结构的压迫,达到缓解症状的目的。②直接行囊壁造口术,较囊肿|脑室分流术更为简便,且对脑室干扰轻。③术中采用单侧或双侧永久性多靶点造口可有效防止复发。④手术损伤小,术后反应轻,无并发症。
施行此手术时,必须注意:定向手术时,骨孔位置应离正中矢状线一定距离,使穿刺方向与正中矢状面形成一定角度,以免射频针接近靶点时沿透明隔滑脱。同时射频针最好选用尖头,这样更易刺穿囊壁。对于囊肿偏大、合并双侧脑积水以及未成年患者宜选择双侧造口,以保证形成永久性通道。此外,靶点坐标的精确计算、定向仪的正确操作及射频温度和时间的严格控制也是定向手术成功的关键。ESPC患者只要就医及时,一般预后较好。
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