【摘要】背景与目的：上皮样肉瘤是一种组织起源尚不清楚的罕见软组织肉瘤。其生物学行为独特，容易发生局部复发、淋巴结扩散和／或远处转移。本研究旨在探讨上皮样肉瘤(Epithelioid samoma)的临床特点、诊断、治疗和预后。方法：对我院1990年1月至2005年12月间收治的14例上皮样肉瘤临床资料进行回顾性分析，并结合随访资料进行生存分析。全组14例均接受手术治疗。首次手术均在外院进行。再次手术1 1例在我院进行(9例行扩大切除术，2例行截肢术；4例同时行区域淋巴结清扫术)，3例仍在外院行局部切除术或扩大切除术。术后9例接受辅助性治疗，其中单纯放疗6例，放疗+化疗3例。结果：全组在本院病理科复检确诊为上皮样肉瘤。12例(85．7％)出现肿瘤局部复发。4例(28．6％)发现区域淋巴结转移，9例术后3年内死亡。全组总的1?2 5 10年生存率为71．43％、55．56％、27．78％和13．89％。结论：上皮样肉瘤恶性程度并不很高，但局部复发率高，容易发生淋巴结和／或远处转移，预后不佳。广泛性切除或根治性切除合并预防性区域淋巴结清扫术是治疗上皮样肉瘤的有效手段。
　　关键词：上皮样肉瘤：治疗：预后
　　中图分类号：R738．6 文献标识码：A
　　文章编号：1000―467X(2007)07―0782―03
　　上皮样肉瘤(Epithelioid sarcoma)是一种组织起源不明的罕见软组织肿瘤。自1970年Enzinger[1]首次描述并命名至今，国内外报道不多，且多为个案报道。该肿瘤恶性程度并不很高．但容易沿组织间隙浸润性生长，临床表现多样。局部复发和远处转移的发生率高，预后不佳，须引起临床医生重视。中国医学科学院肿瘤医院1990年1月至2005年12月间共收治上皮样肉瘤14例，现分析报告如下。
　　1、资料与方法
　　1．1 一般资料
　　本组14例患者，男10例，女4例。发病年龄26～57岁，中位年龄35岁。肿瘤发生于上肢6例．其中手部3例，前臂2例，肩部1例；下肢3例，其中大腿2例，臀部1例；头顶部3例；会阴2例。首次手术时肿瘤直径2～7 cm，平均3．8 cm。自发现肿物至就诊时间由数天至3年不等，平均11个月。
　　1．2治疗
　　全组14例均接受手术治疗。首次手术均在外院进行。除1例行扩大切除术外，其余13例均仅行局部切除术。再次手术3例仍在外院进行(1例补行扩大切除术，2例复发后再次行局部切除术)；11例在我院进行(3例补行扩大切除术，8例复发后在我院手术)。我院手术9例行扩大切除术．2例行截肢术；4例同时行预防性区域淋巴结清扫术。术后9例接受辅助性治疗，其中单纯放疗6例，放疗+化疗3例。放疗剂量40～70 Gy，平均59Gy。化疗3-9个周期(阿霉素，环磷酰胺，长春新碱等)。
　　1．3病理学检查
　　所有病例的首次外院病理切片均在我院重新复阅诊断，并加行vimentin、AEl／AE3、CK、S．100、HMB-45等免疫组织化学染色。在我院再次手术的病例术后再次重新做病理学检查及免疫组织化学
　　检查，全批病理切片在此次研究中重新复阅检查。
　　1．4随访和统计学分析
　　随访采用门诊复查、电话或书信等方式进行，随访截止日期为2006年9月31日。全组14例均获随访，随访率100％。随访时间7～144个月(中位26个月)。统计分析采用SPSS 13．0统计软件应用Kaplan―Meier方法分析生存率。
　　2、结果
　　2．1 病理结果
　　全组有9例外院首次术后的病理诊断错误或不明确，误诊率64．3％。其中诊断为平滑肌肉瘤3例，滑膜肉瘤2例，恶性纤维组织细胞瘤1例，非小细胞肉瘤1例，不能确定2例。首次手术标本外院病理学检查确诊为上皮样肉瘤的仅为5例(35．7％)。4例行预防性区域淋巴结清扫的标本中。3例发现转移淋巴结。
　　免疫组织化学检查：14例均行vimentin、AE 1／AE3染色，均为阳性；12例行s．100染色，除1例可疑，其余均为阴性；8例行CK染色，均为阳性；8例行HMB．45染色，均为阴性。全组14例在本院病理复检后确诊为上皮样肉瘤。
　　2．2复发和淋巴结转移情况
　　12例(85．7％)出现肿瘤局部复发。其中7例复发2次，5例复发1次。复发间隔时间由1个月至61个月不等，平均10个月。4例(28．6％)发现区域淋巴结转移。
　　2．3随访结果
　　全组总的1、2、5、10年生存率为71．43％，55．56％，27．78％和13．89％(见图1)。中位生存时间32个月。9例于术后3年内死亡。
　　3、讨论
　　上皮样肉瘤组织起源并不清楚，至今仍被归为来源不明的软组织肿瘤。但目前多数学者认为其可能源自一种具有多向分化潜能的原始问叶细胞，因此既可以向上皮细胞分化，也可以向肉瘤细胞分化[2]。本组病例免疫组织化学染色结果提示细胞角蛋白(AEl／AE3，CK)均为阳性，波性蛋白(vimentin)亦均为阳性，支持以上观点。
　　上皮样肉瘤好发于青壮年，男性多见。肿瘤多位于四肢，尤以上肢远段多见[3]。多为单发，少数可以多发。临床症状初期主要表现为浅表皮下或深部肌腱旁的硬结，边界不清，多为无痛性。肿瘤容易沿簏膜、肌腱、神经、血管、淋巴管等向四周浸润生长或转移。浅表肿瘤可逐渐累及皮肤，使皮肤转为红褐色，晚期肿瘤隆起皮肤，中央坏死，常形成溃疡，糜烂、出血。因此，临床上常可见两种差异较大的典型大体表现：局部皮肤隆起，糜烂坏死，溃疡形成，肿瘤呈弥漫性生长，多有血性渗出，可以继发感染，肿瘤边界和形态不明确。深在的肌腱旁质硬结节或肿块，界限不清，活动性差，切面呈灰白色或棕红色。
　　上皮样肉瘤局部复发率较高，文献报道可达77％。Chase等报道即便行截肢术后，其复发率仍可高达20％。这可能与上皮样肉瘤容易沿组织间隙向四周浸润性生长的生物学特性有关。本组患者中12例发生局部复发，复发率高达85．7％。与其他软组织肉瘤不同，上皮样肉瘤淋巴结转移的发生率较高，文献报道淋巴结转移率为22％～45％，而且淋巴结转移往往发生于疾病发展的较早期。本组有4例(28．6％)发现区域淋巴结转移。而且在4例术前检查并未发现局部淋巴结肿大而行预防性淋巴结清扫的患者中，竟有3例(75％)发现转移淋巴结。
　　上皮样肉瘤术前诊断困难。影像学检查并无特异性表现。最终诊断有赖于病理学检查。但是，
　　由于肿瘤罕见而且组织形态特殊．单纯的光镜检查误诊率较高。文献报道其常被误诊为良性颗粒细胞瘤、鳞状细胞癌、无色素性恶性黑色素瘤、透明细胞肉瘤和滑膜肉瘤等。本组即有9例首次手术后病理诊断错误或不清，误诊率64．3％。免疫组织化学检查有助于明确诊断和鉴别诊断。我们建议常规选用vimentin和AEl／AE3或CK这两组免疫组织化学染色，以帮助诊断。
　　上皮样肉瘤的治疗关键在于早期诊断，尽快行广泛性切除术或根治性切除术，同时建议行预防性区域淋巴结清扫术[7]。单纯的局部切除术或简单的扩大切除术对上皮样肉瘤而言似乎并不充分。因为此类手术术后局部复发率极高。可能由于该肿瘤侵袭性强，肉眼判定肿瘤的界限较困难，且肿瘤常包绕肌腱、神经、血管等重要组织，外科医生为保全功能，手术范围往往并不充分，很难真正彻底切除肿瘤。大部分的局部切除，甚至部分的所谓扩大切除，实际上仅是肿瘤的瘤内切除。上皮样肉瘤区域淋巴结转移发生率高，预防性区域淋巴结清扫术可能有助于提高生存率?。本组4例行预防性淋巴结清扫。3例(75％)发现淋巴结转移。但对于预防性区域淋巴结清扫术的作用和意义仍有待于大宗病例的进一步研究。对于是否需要术后辅助性放疗和化疗。目前多数学者认为对控制局部复发和远处转移效果意义不大。但Callister等认为对于保守性手术或切除范围小于5 cm的患者，术后放疗有助于改善预后。