【摘要】目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的临床特点和治疗方法。方法 回顾性分析85例隆突性皮肤纤维肉瘤临床诊治过程。结果 85例隆突性皮肤纤维肉瘤行扩大切除术45例，扩大切除加植皮或转移皮瓣修补术34例，术前放疗2例，术后合并放疗10例，全组病例复发率为64．7％，5例死于肿瘤转移。结论隆突性皮肤纤维肉瘤是皮肤低度恶性肿瘤，复发率高，首次治疗时彻底切除极为关键。外科手术是其主要的治疗方法，放疗作为辅助治疗有一定疗效。
　　【关键词】隆突性皮肤纤维肉瘤；复发；外科手术
　　隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarocoma protuberans，DFSP)是发生于真皮的低度恶性肿瘤，临床较为少见，该病很少发生转移，但术后易局部复发，了解该病的临床特点，对其诊断和治疗有重要意义。我们分析了本院自1958年4月～2002年2月收治的85例隆突性皮肤纤维肉瘤临床病例资料，现报告如下。
　　1、 临床资料
　　1．1一般资料
　　本组患者男性52例，女性33例，男：女为1．58：1。年龄8～76岁。病程<2年22例，2～5年19例，5．1～10年12例，>10年28例，时间记载不详细4例。首次治疗时肿瘤直径<5 cm 57例，5～10 cnl 8例，>10 crn 1例，病灶大小记载不详细者19例。复发时肿瘤直径<5 cm 13例，5～10 cm 19例，>10 cm 5例，记载不详细者7例，复发后病灶多发者11例。肿瘤部位：腹壁9例，胸壁11例，头颈部17例，四肢20例，腰背臀部17例，腹股沟5例，乳房6例。首次手术在外院进行76例，其中术后病理诊断为良性肿瘤13例，术后未行病理检查12例；全组病例最后均经我院病理组织学检查确诊。
　　1．2复发情况和治疗方式
　　85例隆突性皮肤纤维肉瘤中9例为我院首诊，其余病例为外院术后复发或为行扩大切除术来我院就诊。85例中55例术后发生复发，其中复发1次25例，复发2次14例，复发3次5例，复发4次5例，复发5次以上者6例，最多的1例复发11次，复发率为64．7％(55／85)。转移5例(肺转移3例，脑转移2例)。
　　本组病例在我院行肿瘤扩大切除术45例，扩大切除加植皮术20例，扩大切除加皮肌瓣修复术14例，联合脏器切除或淋巴结清扫术5例，肺转移行肺切除手术1例。术前行放疗2例，术后合并放疗10例。放疗剂量为2 000～6 000 cGy。术后有完整随访纪录53例，随访时间1～18年，1年12例，2年10例，2～5年11例，5年以上20例。
　　2 、讨论
　　一般认为DFSP组织来源于纤维组织细胞，是1种皮肤和皮下组织的低度恶性肿瘤。1890年Taylor
　　首先描述，1925年Hoffman提出隆突性皮肤纤维肉瘤的命名。其病理学特征为车轮状(cartwheel)或多层性成纤维细胞排列，因此，本病又称为多层性纤维组织细胞肉瘤，病变主要累及真皮层，亦可发生皮下组织浸润。隆突性皮肤纤维肉瘤可分为普通型、黏液型、纤维肉瘤变。黏液型和纤维肉瘤变被认为是普通型DFSP复发后的转化，亦可发生在原发肿瘤灶中，其侵袭性强，复发率高于普通型，因此病理诊断中应尽可能将DFSP分型。DFSP发病原因尚不明确，有学者认为与外伤有关，本组患者中6例有外伤史。
　　本病好发于男性，女性少见，儿童罕见；可发生于身体的任何部位，主要发生部位依次为躯干部、四肢、头颈部。肿块初起无特征性，多为着色斑内皮肤硬结，逐渐形成高于皮肤表面的圆形或半圆形肿块，隆突于皮肤表面，后期肿块增大，形状则不规则，质地坚硬，边界多较清楚，与皮肤黏连，基底多可移动。该瘤初发时一般为单发，复发后可为多发性。本病应与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别，免疫组化检查有助于鉴别诊断。对发生于身体任何部位的皮肤肿块，具有上述临床特征，应该考虑本病诊断的可能。本组85例患者均经术后病理学诊断，术前首次治疗时多数拟诊为纤维瘤、神经纤维瘤等良性肿瘤，其中13例术后病理诊断为纤维瘤等良性肿瘤，从而造成肿瘤切除不彻底。因此术前、术后及时准确的诊断对治疗方案的选择具有重要意义。
　　DFSP的重要特征为局部极易复发，复发率为20％～60％[卜3|，有报道可高达70％[4|，本组复发率亦达64．7％。造成复发率高和复发次数多的原因可能有：①初诊时误诊为皮肤良性肿瘤，手术切除不彻底；术后未做病理检查或病理诊断错误，从而失去扩大切除的机会。②肿瘤初期较小，伴随症状少，患者未予重视，延误了治疗时机。③肿瘤体积大，多无包膜，浸润生长，不易彻底切除。④复发的DFSP瘤细胞异型明显，核分裂像增多，肿瘤恶性程度增高。该瘤较少发生转移，本组中有5例发生转移。反复复发的患者易发生转移，该肿瘤患者因手术损伤出血、多次手术后脉管损伤以及肿瘤侵犯血管和淋巴管造成瘤细胞扩散。
　　外科手术治疗是本瘤的首选治疗方法，鉴于本瘤复发率高的特点，应尽量扩大手术切除范围，尤其必须强调首次切除的彻底性。安全的手术切缘必须将距肿瘤3 cm以上正常组织以及深筋膜、受累的肌肉一并切除。本病发生淋巴结转移者少，一般无需作预防性淋巴结清扫。为达到安全的切除范围，常需行植皮或转移皮瓣修复术，本组34例患者在我院手术时均行植皮或皮瓣修复术。发生于头颈部的DFSP，临床表现较严重，治疗亦较困难，复发的DFSP可浸润至颅骨，手术时往往需要切除部分颅骨。本组发生于头颈颜面部的DFSP共17例，其中14例为复发肿瘤，而且复发次数多，其中2例发生脑转移而死亡。因此，对于发生于头颈颜面部的此类肿瘤，必须重视手术切除的彻底性，尤其是首次手术切除的彻底性。
　　放疗对本病的疗效尚不肯定，最初认为若手术切除范围足够，可不予放疗。Hass等[5]为了探讨放疗的价值，对21例患者行单纯外科手术治疗，33例行手术加放疗，结果显示，前者局部控制率达67％，后者局部控制率达82％，故认为放疗对本病有一定的治疗价值，值得推广应用。本组病例做放疗主要是考虑到癌灶切除不彻底的补救治疗和对较大肿瘤的术前治疗。