【摘要】 目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（AML）的临床表现、诊断、治疗和预后。方法 对1989-2000年间我院手术病理证实的8例肝AML临床资料进行回顾性分析研究。 结果 男3例，女5例。发病年龄25-59岁（平均39.6岁）。肝左叶3例，右叶5例。8例均行超声和CT检查。2例行MRI检查。2例行肝动脉造影。免疫组织化学染色：肿瘤平滑肌样细胞表达HMB-45阳性。8例均手术切除。除1例死于术后心功能衰竭，其余7例随访9月至12年，未见肿瘤复发。结论 综合影像学检查有助于该肿瘤特征的显示和术前正确诊断。肿瘤平滑肌样细胞表达HMB45阳性，是诊断肝AML的可靠依据。手术切除是肝血管平滑肌脂肪瘤的有效治疗手段。
　　血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma, AML）是一种由血管、平滑肌样组织及脂肪细胞构成的间叶源性肿瘤。多发生于肾脏，罕见于肝脏。自1976年Ishak首次提出肝血管平滑肌脂肪瘤[1]至今，英文文献报道尚不足百例。本文报告肝AML8例，并综和文献复习，对其临床表现、诊断、治疗和预后作一初步探讨。
　　1、临床资料
　　1989-2000年间中国医学科学院肿瘤医院手术病理证实的肝血管平滑肌脂肪瘤8例。男3例，女5例。发病年龄25-59岁（平均39.6岁）。肝左叶3例，右叶5例。4例无自觉症状，因常规体检或检查其它疾病时被影像学技术偶然发现；4例出现右上腹不适、疼痛等肝占位症状。1例（病例7）伴慢性肝炎，乙肝表面抗原（＋），轻度肝硬化。8例甲胎蛋白测定均在正常范围（20ng/ml）。.
　　8例均行超声和CT检查。2例行MRI检查：肿瘤呈不均质短T1，长T2信号，1例采用脂肪抑制相后T1为低信号。2例行肝动脉造影：肿瘤血管丰富，明显迂曲、扩张，实质期肿瘤染色明显，1例出现动静脉瘘。
　　镜下: 实质性的平滑肌样细胞间散在地图状分布的脂肪细胞和血管组织。大部分血管呈薄壁血窦状，极少数呈厚壁畸形血管。可见髓样造血组织。免疫组织化学染色：肿瘤平滑肌样细胞表达HMB-45。8例最终病理学诊断均为肝血管平滑肌脂肪瘤。其中4例术后病理学检查曾分别诊断为平滑肌肉瘤、血管肉瘤p髓脂肪瘤、肝细胞肝癌。。
　　2、讨论
　　肝血管平滑肌脂肪瘤甚为罕见。本组肿瘤仅占我院同期病理学明确诊断肝原发性肿瘤的1.08％(8/743)。肝AML多发生于女性，多为单发。国外文献报道约5％～10％伴有结节性硬化（Bourneville’s病）和肾血管平滑肌脂肪瘤[2，3]。但本组病例均未发现伴结节性硬化。与肾AML不同，肝AML合并动脉瘤及自发性出血少见[4]。
　　肝AML病因不明。组织发生尚不十分清楚。但免疫组织化学p电子显微镜及分子生物学研究提示该肿瘤细胞可能来自血管周上皮样细胞 (perivascular epithelioid cell, PEC ) [5]，是一种可向血管平滑肌和脂肪细胞分化的原始间叶细胞，同时可表达高分子量的黑色素瘤相关抗原。因此，肝AML可能是一种真性肿瘤，而非以前认为的简单错构瘤。
　　与其他肝肿瘤相比，肝AML临床症状并无特异性。术前诊断主要依靠影像学检查[4]。超声检查：敏感性高，表现为高回声或混合回声占位，界限清晰，无声晕, 常伴有后方回声增强。彩色多普勒可探及丰富动静脉血流或稀疏血流。但特异性低，与其他性质的高回声肿块，如血管瘤、转移瘤及肝癌脂肪变性等难以鉴别。若发现扭曲畸形的厚壁血管往往能提示肝AML。CT检查：肝内低密度或混合密度肿物，内富含脂肪成分。增强扫描动脉期明显强化，门静脉期及延迟期仍强化明显。其强化时间往往晚于肝细胞肝癌， 而早于血管瘤。 MRI检查：呈短T1、长T2信号，脂肪抑制后短T1变成长T1。偶可见条索状流空结构。MRI对脂肪成分的检出率较CT高，特别是利用脂肪抑制相。血管造影：肿瘤血液供应丰富，供血动脉增粗、迂曲。典型肝AML的新生肿瘤血管可呈卷毛状或漩涡状，但出现率低。偶可见动静脉分流。总之，肿瘤内脂肪成分及异常血管的检出是诊断肝AML的可靠依据。而综合影像学检查 （特别是MRI和CT或MRI和US的综合应用）有助于显示这些特征，帮助诊断。对部分诊断困难的病例，还可考虑在超声或CT引导下经皮肝穿刺活体组织检查。但必须注意：由于绝大多数肿瘤内有发育异常的血管，穿刺检查可诱发难以控制的大出血。
　　肝AML的病理学特点是显微镜下同时可见成熟的脂肪细胞p平滑肌样细胞和异常血管，常可见髓样造血成分。典型病例诊断不难。但这几种成分在肿瘤中的构成比例和分布状态千变万化，特别是其中平滑肌样细胞形态变化多样，部分病例诊断困难，容易误诊。Tusi等曾收集分析了以往文献报道的30例肝AML，近半数病例首次病理学诊断错误。本组病例中，有4例术后曾分别误诊为平滑肌肉瘤、血管肉瘤p髓脂肪瘤、肝细胞肝癌。此4例诊断均在复习病理学组织切片时得以纠正。因此病理科医生应提高对本病的认识，对可疑病例积极进行免疫组织化学检查，以提高本病的检出率。
　　平滑肌样细胞表达HMB-45是肝AML的免疫组织化学特点。本组所有病例，肿瘤平滑肌样细胞HMB-45免疫组织化学染色均可见阳性。HMB-45是由恶性黑色素瘤细胞制备的单克隆抗体，能识别前黑色素小体相关蛋白。HMB-45阳性提示细胞内有黑色素小体形成的物质基础。
　　手术切除是肝血管平滑肌脂肪瘤的有效治疗手段。本组病例均行手术切除。随访至今，除1例死于术后心功能衰竭，其余7例均未见肿瘤复发和转移。2例术前曾分别在外院和我院诊断为肝细胞性肝癌和肝肉瘤，行经股肝动脉栓塞化疗。肿瘤无明显缩小。介入治疗效果尚不明确，有待进一步研究。