什么是间质性肺病

间质性肺病是以肺泡壁广泛破坏、功能性肺泡毛细血管单元丧失、胶原瘢痕组织聚集为特征的肺病。由于肺间质结构的破坏会直接影响肺泡―毛细血管气体交换，从而导致以缺氧为主要表现的呼吸功能障碍。

 上海仁济医院风湿病科郭强

间质性肺病的危害

几乎所有间质性肺病患者都会出现运动耐力减低和进行性呼吸功能障碍，不仅日常生活遭受明显影响，一次普通的呼吸道感染对患者而言也会变得不可耐受，甚至导致灾难性结果。

间质性肺病的病因

间质性肺病不是单纯一种病，而是包括特点相似的一组下呼吸道疾病。它们有的与遗传有关，如结节性硬化；有的与接触有害物有关，如吸烟、粉尘吸入、化疗、违禁品接触；有的与感染有关，如病毒、支原体、霉菌、细菌感染；还有的与某些疾病有关，如风湿病、淋巴管平滑肌瘤。

风湿病与间质性肺病

相对于感染、有害物接触相关的散发病例，风湿免疫病患者并发间质性肺病比较集中，可达整体患者1/3比例。因此，排查潜伏存在的风湿病对间质性肺病患者来说极为重要。易并发间质性肺病的风湿病包括硬皮病、皮肌炎、多肌炎、混合性结缔组织病、系统性血管炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等等。已明确罹患这些风湿病的患者更不可忽视间质性肺病的相关检查。

间质性肺病发病机制

间质性肺病是由组织损伤、炎症、修复不全等因素综合作用的结果。组织损伤继发炎症，当病原或毒物对肺造成的直接伤害过强或引发的炎症不能自限而持续发展，正常修复过程就受到干扰，促纤维化因素占据优势，导致成纤维细胞和胶原这些原本在肺间质内不占优势的成分过量沉积，从而引起间质性肺病。

间质性肺病临床表现

呼吸困难是此类肺病最常见症状。最初只发生于劳累时，往往被归咎于病毒感染、心功能不全、体质差等其他原因，随着病情发展最终休息时也会出现呼吸困难。干咳和疲倦也是较为常见的症状。杵状指/趾是间质性肺病常见的体征之一，表现为手指和/或足趾末端增生肥大，但并非该病所特有表现，亦可见于肥大性骨关节病、肺恶性肿瘤。间质性肺病的另一常见体征是双侧肺底捻发音。本病早期心脏检查正常，晚期可有心动过速。当并发肺动脉高压时可有心脏杂音、下肢浮肿。

如何对间质性肺病进行早期筛查

胸部X线平片是间质性肺病的传统检查方法，由于解像力低而难以早期发现间质性肺病。因此，早期筛查最主要靠胸部高分辨率薄层计算机体层摄影（HRCT）和肺弥散功能检查。

肺功能检查的意义

肺功能检查虽对鉴别病因帮助不大，但对各种肺病所致的呼吸功能变化十分敏感，同时它对受检者无伤害，因而是评估疗效的重要手段，可以短期内反复检查。间质性肺病典型的肺功能变化是肺总量（TLC）减低，一氧化碳弥散量（DLco）减低，一秒钟用力呼气量（FEV1）与最大呼气量（FVC）之比高于正常。

肺高分辨率CT检查的意义

高分辨率CT（HRCT）能早期发现常规胸部X线所不能检出的病灶，对病变范围、纤维化程度做出定量评估，还可为支气管镜或肺组织活检确定合适的取样部位。

支气管镜检查的意义

经HRCT、肺功能筛查到的间质性肺病还需同感染、肿瘤等疾病相鉴别，而且间质性肺病本身的具体病因是什么也需进一步明确。支气管镜检查能够观察大气道内病变，获取灌洗液和邻近组织标本，不仅是确立嗜酸粒细胞增多性肺炎、肺泡蛋白沉积症、出血性肺泡炎、组织细胞增多症X等肺病的重要检查手段，也有助于搜寻可能合并的感染，排查潜伏的肿瘤。 

明确诊断后需要注意些什么

避免接触有害物，包括戒烟；预防呼吸道感染，远离容易传播病菌的场所；和医生密切沟通，一起制定治疗方案；慎用可引起间质性肺病的药物；定期随访复查肺功能和胸部HRCT。

间质性肺病能够治愈吗

间质性肺病是肺组织损伤未能有效修复的结果，如果损伤因素能尽快消除，修复不利因素较易消除，那么根治是有希望的。目前多数患者在确立诊断时病变已经有所发展和积累，有的已进入纤维化阶段而难以彻底治愈。改善预后的前提是早诊断，早治疗。切不可忽视间质性肺病的早期临床表现，一旦出现非正常的运动耐力减低、呼吸困难、干咳等症状应当及时就医，通过肺功能、胸部HRCT来排查间质性肺病。