Dandy-Walker综合征也称Dandy-Walker异常或Dandy-Walker畸形，表现为一系列颅后窝的异常，包括第四脑室、小脑延髓池及小脑蚓部，部分病人存在侧脑室扩张，并约1/3伴脑积水。
　　临床症状和体征：经典的Dandy-Walker畸形主要表现为：脑积水、颅压增高、小脑性共济失调、神经麻痹、智力低下、头部不能竖起、坐立困难、痉挛性瘫痪、癫痫发作，严重者可出现痉挛状态、双侧病理征阳性，还可因压迫延髓呼吸中枢，导致呼吸衰竭而死亡。变异型和小脑延髓池增大，临床表现不确定。
　　分型
　　第四脑室  小脑延髓池小脑蚓部 侧脑室扩张 经典型Dandy-Walker 扩张 扩张 完全或部分缺失 大部分有 变异型Dandy-Walker 正常 扩张 下蚓部缺失 可有 小脑延髓池扩张 正常 扩张 正常 大部分无
　　诊断：
　　1、第四脑室扩张；2、小脑蚓部缺失；3、小脑延髓池扩张；4、侧脑室扩张；5、合并异常：50％―70％的Dandy-Walker异常患者合并其它异常，常见的有：侧脑室扩张，胼胝体缺失，全前脑，脑膨出，多囊肾，唇腭裂，心脏畸形等。
　　治疗：
　　此病需以手术治疗，目前手术方法有以下几种：
　　1、单纯囊肿切除术，适用于无脑室积水患者；
　　2、分流术，包括侧脑室分流术或囊肿分流术；
　　3、侧脑室和囊肿双分流术，约有16％～92％的病人需接受此类手术治疗。不少作者认为单纯切除囊肿术后早期容易复发；单纯侧脑室脑脊液分流不能有效减轻后颅窝压力，还可能出现小脑幕上疝；而侧脑室、囊肿-腹腔双分流术使后颅窝囊肿和侧脑室同时得到减压，是Dandy-Walker畸形首选手术方法。