先天性纠正型大动脉错位（congenitally corrected transposition of the great arteries，ccTGA）是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形[1]，按照解剖和临床表现不同分为各种不同类型，从无症状到青紫表现，从血流动力学平衡到心衰出现，手术方法甚多从室间隔完整的ccTGA不用干预、生理性纠正、解剖甚至部分解剖纠正到功能纠正，生理纠正后40年后的存活率仅50％，解剖纠正首先在90年代中期开始报道，近中期随访效果良好，但远期的预后报道不一[2]，其他的手术方法有待探究。

　　资料与方法

　　1999年6月～2014年12月共收住院203例纠正型大动脉错位患儿，入院年龄2、5天～17岁2月（平均39、8±29、7月）。男118例（58％），女85例（42％），其中正位心（S,L,L）175例，右位心（I,D,D）28例，按照彩色超声心动图（ECHO）的提示，合并左室流出道梗阻（LVOTO）和肺动脉狭窄（PS）109例，单纯的限制性室间隔缺损（VSD）13例，合并Ebstein畸形31例，三尖瓣骑跨25例，二尖瓣骑跨11例，3例合并完全性肺静脉异位引流（TAPVC），2例合并有主动脉缩窄（COA），手术方法分四组。

　　姑息手术组（13例）中，手术年龄2、5天～4岁8月（平均21、2±57、6月）；体重3、1～15kg（平均5、3±13、1kg）。本组患儿中7例行肺动脉环缩术（2例行控制肺血流量和减少三尖瓣返流、5例为功能左心室的锻炼）；6例行体肺动脉分流术。

　　传统生理纠治手术组（39例）中：手术年龄3个月～16岁11月（平均53、7±41、2月）；体重6～58kg（平均16、5±12、1kg）。合并肺动脉狭窄23例，其中14例行Rastelli手术，9例肺动脉瓣叶交界切开和修补室间隔缺损（VSD）。不伴肺动脉狭窄16例，9例单纯修补VSD，3例行三尖瓣整形，5例三尖瓣置换术。

　　解剖纠治手术组（88例）中，手术年龄2个月25天～16、6岁（平均38、7±47、4月）；体重4、5～56kg（平12、1±11、6kg）。其中37例接受Senning+Swich手术，其中有5例患儿接受一期肺动脉环缩；51例接受Senning+Rastelli手术，采用牛颈静脉带瓣管道或Gortex人工管道连接肺总动脉和解剖右心室，其中3例行解剖性1个半心室修补手术。

　　其他纠治手术组（63例）中，手术年龄2岁～17岁10月（平均58、0±35、1月）；体重12～51kg（平均16、5±7、7kg）。其中14例行上腔静脉-肺动脉双向分流术， 4例行生理性1个半心室修补手术。一期Fontan手术25例，二期Fontan手术19例，三期Fontna手术1例。

　　手术结果

　　姑息手术组： 13例患儿接受姑息手术，无手术死亡， 2例术后发生术后低氧血症，经治疗后提高至80％~85％。

　　传统手术组：39例患儿接受传统手术，死亡2例（5、1％），6例术后发生完全性房室传导阻滞，其中3例患儿于住院期间恢复为窦性心律， 另3例患儿于住院期间安装永久起搏器。

　　解剖纠治手术组：88例患儿接受Double Switch手术，死亡9例（8、0％），其中Senning+Swich手术41例，死亡5例；Senning+Rastelli手术47例，死亡4例。Senning+Switch组术后死亡原因：2例行VAD辅助循环3～6天伴严重低心排及多脏器功能衰竭；1例肺高压危象，1例术后出现凝血功能障碍、多脏器功能衰竭，1例术中发现三尖瓣骑跨，VSD巨大，严重低心排。Senning+Rastelli组术后死亡原因：1例术后严重低心排；2例术中扩大VSD，术后严重低心排，另外1例出现管道残余梗阻再次手术影响心功能。术后6月~3年超声心动图提示：Senning+Switch术后，9例患儿出现轻到中度的不同程度的新主动脉瓣反流，7例患儿出现主动脉吻合口流速增快，吻合口流速2、4～3、3m/s；8例患儿出现肺动脉吻合口流速增快，吻合口流速1、9～3、8m/s；Senning+Rastelli术后，外管道与解剖右心室吻合口流速增快11例，流速2、1～4、1m/s。解剖纠治术中有7例进行了再次手术干预，包括肺静脉的回流梗阻2例、外管道右室流出道的梗阻4例和左室流出道梗阻1例。

　　其他纠治手术组：63例患儿中45例接受功能性单心室纠治手术，术后住院期间死亡2例。Fontan术后SpO2：73～96％，平均87、7±5、6％，其余18例接受腔肺吻合术和生理性一个半心室修补的无手术死亡。

　　讨论

　　一、手术解剖相关的问题

　　ccTGA基本的解剖异常是心房-心室以及心室-大动脉连接不一致，如无VSD，血流动力学可以正常，由此既没有严重的生理功能紊乱，在临床上也没有发绀表现，主要问题出现在体循环中的右心室及三尖瓣，这两个结构的血流供应、张力调节、肌纤维和传导系统等都不是被天生设计成可长期承担高压力循环的。由于解剖情况不同，ccTGA可选择的手术方法按术后体循环心室分类（右、左或双心室）：新生儿肺动脉环缩、经典修补（生理修补）、三尖瓣整形-置换（单独）、Senning C ASO、Senning C Rastelli、改良Nikaidoh + 心房调转、1+1/2心室生理修补、1+1/2心室解剖修补、Fonton手术、无外科治疗[3]。

　　二、传统生理修补手术

　　ccTGA行生理修补手术的问题已经被世人广泛了解。本质上，生理修补造成的状态与ccTGA合并室间隔完整（IVS）并且没有左室流出道梗阻（LVOTO）的病人相同，但手术增加了心肌及传导系统损伤的潜在风险。生理修补术后，TV瓣环的扩张以及因压力不均衡室隔偏移造成的乳头肌排列错乱都对TR进行性演变有加重作用，并都增加了心脏近期、远期发生传导阻滞的风险[4]。考虑到早期、晚期发病率和死亡率，解剖纠治手术被更多的采用（见表一）。尽管如此，生理修补手术在早期某些特定的病例中仍然很有用，包括：1、对于右心功能良好，TV功能良好，心室发育均衡，特别是对于行解剖纠治手术有相对禁忌证的病人，可行生理修补手术；2、 在某些情况下，如二尖瓣功能不良，冠脉畸形，心房发育小，右位心，会增加解剖纠治的难度，这时行生理修补术是最好的选择[5]，本组39例ccTGA患儿术后住院期间存活率为95％，术后近期效果理想。

　　三、解剖纠治手术

　　解剖修补手术是双调转手术（Senning/Mustard+ASO,  S、A、）或（Senning/Mustard + Rastelli, S、R、）的通称。（1）对ccTGA伴有肺动脉狭窄的患儿，如缺氧严重，可在婴幼儿期先行体-肺动脉分流术，以后再择期行Double Switch手术。部分患儿由于肺动脉狭窄的存在，保护了解剖左室的功能，肺血也可基本正常，这部分患儿如体循环血氧饱和度>0、80，临床相对无症状，可定期随访至4～5岁再行Senning-Rastelli手术以降低将来更换带瓣管道和因心脏传导阻滞而安装起搏器的风险[6]，否则可行1个半或单心室手术。（2） 对ccTGA无肺动脉狭窄者，室间隔缺损的大小决定其手术时机。对限制性VSD，出现三尖瓣反流时几乎所有患儿均有左心室退化，应先行PAB锻炼左室功能然后行Double Switch手术。但当患儿年龄≥15岁时，通过PAB很难使左室功能恢复且不能充分减轻三尖瓣反流，应考虑三尖瓣置换或心脏移植等[7]。肺动脉环缩的病人经常可以出现很有利的室间隔偏移，它能减少三尖瓣反流而不需其他外科手术。

　　虽然解剖纠治能达到与生理修补相近的近期结果，解剖纠治术远期的风险及收益尚未完全明了。文献报道Double Switch术后早期死亡率为5、6％， Gaies等（Ann Arbor）分析了Senning + ASO和Senning + Rastelli手术的远期结果[8~9]，显示1、5及10年生存率分别为72％，55％和55％。本组88例接受Double Switch的患儿术后住院期间死亡率为8例（（10、2％），还是比较高，本组已有7例（8 ％）Double Switch术后病人进行了再次手术干预。

　　四、其他纠治手术（包括分隔）

　　1、 ccTGA的1、5心室修补手术

　　该方法临介于解剖纠治术及生理修补术之间， 早期由Mavroudis等提出的，它适合于ccTGA合并VSD及LVOTO。由于流出道解剖形态以及传导束位置的缘故，通常在解剖纠治中不使用外管道来完全缓解ccTGA的LVOTO通常较为困难。考虑到这一点，1、5心室修补术避免使用带瓣管道，这手术包括肺动脉瓣切开以及腔肺吻合组成。但毕竟还存在远期TR的隐患。

　　另一类针对合并VSD及LVOTO的ccTGA的手术方案由DiBardino等（Houston）于2004年报道[23]。原本RS组由于管道不能生长，最常见的再次干预是换管道，该手术改成一个使用Hemi-Mustard心房内调转手术+Rastelli手术组成的1、5心室解剖修补，也即使用了腔肺分流的1＋1/2修补使的前向血流减少来延长管道寿命[10]。这对于行Rastelli不稳定、合并右心室发育不良或功能不全和TR的病人，这类手术是非常有用的，尤其是分隔中右室较小的病人中。

　　2、ccTGA的单心室（Fontan）手术

　　Fontan手术是另一种解决AV及VA链接不一致的办法。Fontan手术的手术适应症：左室流出道小，房室瓣形态或功能不足，不平衡的房室隔缺损，右室双出口伴有远离大血管室缺或多发室缺或合并大型VSD，无法（或有高风险）行双心室修补，房室瓣骑跨或其他行双室修补风险大于收益的病例中。改良Fontan手术对复杂型先天性心脏病具有良好的生理性纠治疗效，有报道Fontan术后的病人的生存率显着高于解剖纠治的病人， 10年生存率为91％，87％无需再次手术[6]，术后20年生存率为79、3％[8]。经过超过20年随访，行Fontan手术的病人的远期死亡率以及无需再次手术的比例至少达到与接近解剖纠治的病人。

　　结论

　　纠正型大动脉错位的手术方法的选择是取决于解剖条件和生理参数。Double Switch手术虽然达到解剖纠治ccTGA，但与功能性单心室纠治手术相比，手术操作复杂、手术和心肌缺血的时间长，且术后死亡率稍高、远期预后有待评估，大多数适合行Senning+Rastelli修补的病人其实也适合行Fontan手术，但Fontan时间及技术对ccTGA病人造成的影响与其他单心室病人不同，三尖瓣反流会长期限制Fontan手术后效果（文献记载ccTGA行Fontan手术的生存率在更远期后会有所下降），因此不可能完全要求适合行解剖双心室纠治的病人行Fontan手术。另外生理性和解剖性的一个半心室的修补术也不失为一种有效方法，可能也得到更好的治疗效果。