【摘要】目的：肺动脉闭锁(PA)合并室间隔缺损（VSD）有部分病例合并主肺动脉MAPCAs（MAPCAS） 是一种少见的复杂性先天性心脏病，总结我院对PA/VSD/MAPCAs病儿的手术理念探讨。方法：本文回顾了我院从2003年1月～2012年12月期间共收入PA/IVS患者92例，接受了姑息和根治手术，年龄生后1天～5.2岁（平均1.3±0.6岁），其中26例行一期根治术，其余66例行分期姑息手术，姑息手术分两个阶段，分别为体肺分流、右心室流出道和肺动脉的管道连接、合并肺动脉狭窄的扩大成行以及MAPCAs的结扎、填塞或单元化，最终17例已完成了二期和三期的根治手术。结果：第一阶段手术死亡3例。第二阶段有9例患儿达到了根治手术条件而完成了二期根治手术，死亡1例。第三阶段8例患儿完成了根治术，3例行姑息性根治术，本阶段死亡1例， 结论：PA/IVSD/MAPCAs的治疗方法可以早期建立主肺动脉的连接或右室肺动脉的连接，来促使自身肺动脉的发育，单元化手术应在尽早进行，同时多余的MAPCAs不断地得到阻断和结扎。采用分期的手术方法可以达到根治效果。

　　肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia, PA)合并室间隔缺损（Ventricular Septal Defect, VSD）有部分病例合并主肺动脉MAPCAs（Major Aortopulmonary Collaterals, MAPCAS）至今有多种的手术方式来最大限度地达到最佳的肺循环血流量，有两种治疗途径，一种是利用MAPCAs单元化来重建肺血管树，但往往由于MAPCAs的病例结构特点，造成远期多发部位狭窄和血栓形成，影响血流动力学，不得不使我们重新评估手术方法z1{；另外一种途径是早期建立主肺动脉的连接或右室肺动脉的连接，来促使自身肺动脉的发育，一旦前向血流建立容易是自身肺动脉得到发育和生长，同时多余的MAPCAs得到结扎和阻断z2{。本文回顾分析本院对于PA合并VSD和MAPCAs的治疗方法和预后评估。

　　资料和方法

　　本文回顾了我院从2003年1月～2012年12月期间共收入PA合并VSD+MAPCAs患者92例，其中男63例，女29例，年龄生后1天～5.2岁（平均1.3±0.6岁），体重4.5Kg～39Kg（平均11.3±1.1Kg），术前诊断主要依据彩色多普勒超声诊断，78例行CT检查，34行心导管造影检查，合并其他畸形有房间隔缺损（ASD），动脉导管未闭（PDA），单支冠脉畸形，其中26例行一期根治术，其余66例行分期姑息手术，姑息手术分两个阶段，第一阶段为体肺分流或右心室流出道和肺动脉的管道连接以及MAPCAs的结扎或填塞或单元化，第二阶段为右心室流出道和肺动脉的管道连接或合并肺动脉狭窄的扩大成行以及MAPCAs的结扎或填塞或单元化，最终17例已完成了二期和三期的根治手术。

　　第一阶段26例行一期根治术，姑息手术有66例，其中体肺动脉分流25例，包括中央分流术；右心室流出道肺动脉管道连接22例；右心室流出道跨瓣补片16例；右侧腔肺分流3例，根治术中有2例做了MAPCAs的单元化，姑息术中有8例病人加作了侧支的单元化，右心室流出道与肺动脉的重建均在体外循环下进行； 第二阶段中共有22例病人，术前2例做了肺动脉狭窄段的球赛扩张， 3例做了心导管的侧支封堵，共有9例做了二期根治术，其余再次姑息手术，1例再次行BT分流术；5例右心室流出道肺动脉管道连接；4例右心室流出道跨瓣补片；3例因首次手术后左右肺动脉发育差做了肺动脉狭窄的补片扩大，仅1例病人加作了侧支的单元化，6例加做了开胸侧支结扎。第三阶段根治手术8例，用牛心包片扩大右心室流出道，3例作了肺动脉单瓣，2例做了VSD开窗4mm，另1例做了左右肺动脉的补片扩大和VSD开窗，2例留小的ASD，另有1例术前做了心导管侧支封堵。

　　结果

　　第一阶段： 体肺动脉的分流平均年龄在2.3±0.3月，体重3.5±0.2Kg,右心室的流出道重建平均年龄在6.9±1.3月，体重7.5±1.7Kg,氧饱和度提高到12％±6％,手术死亡3例，2例分别是右心室流出道肺动脉管道连接1例和右心室流出道跨瓣补片1例，BT管道堵塞死亡1例。

　　第二阶段是经过6.2±3.8月后进行，随访到22例患儿进行治疗，9例患儿完成了二期根治手术，其余为再次姑息手术， 1例死亡系BT术后系左肺动脉严重发育不良肺血管阻力高死亡。

　　第三阶段是经过1.8±2.1年后，肺动脉的Nakada指数达到185±88mm2/m2，8例患儿完成了根治术，彩超显示VSD双向分流以左向右分流为主，6例病人使用了带瓣管道，2例VSD补片开窗4mm，另1例做了左右肺动脉的扩大和VSD补片开窗，2例在根治术中作了侧支的结扎术，死亡1例系VSD开窗的1例PA病人。

　　讨论

　　PA合并VSD和MAPCAS的90％病人如果没有左右肺动脉的汇合，也很难实现单元化，一旦单元化重建了肺动脉树，可以为以后做根治术做准备，近期对MAPCAs的PA的处理包括MAPCAs从简单的结扎、分流术到分期MAPCAs的处理，尽早建立右室肺动脉的连接，以后根治术关闭或部分关闭VSD，取得了一定效果z3{。

　　一、PA合并VSD+MAPCAs的单元化治疗

　　单元化最早是在1980年由Hayworth和McCartney报道的，随后都报道了单元化的PA/VSD/MAPCAS的根治术z4{，报道结果相差很大，最后根治的概率在12％~60％不等，强调应该在早期做一次性的单元化，年龄越小血管组织越有生长功能和以利于吻合口生长。近来很多报道了单元化的MAPCAs远期堵塞的发生率很高，不仅单元化的MAPCAs生长不良，而且正常肺动脉分支的发育也受到MAPCAS的影响，无明显的生长功能。

　　二、PA合并VSD+MAPCAs的非单元化治疗

　　（一）分期手术的确定和MAPCAs的处理

　　近十年来在很多中心分期手术得到了广泛应用z5～6{，最初是由波士顿儿童医院Haworth 等在1981年首次提出的，墨尔本儿童医院也相继采用分期手术技术，手术的目的是促使正常肺动脉的发育即使是很微小的，不管直径，数量，形状和分布，只要有微量的前向血流都可以促使自身肺动脉及分支都能生长发育。

　　对于MAPCAs问题，我们根据具体解剖结构，在早期姑息手术还是分期手术中处理MAPCAs，关键是看MAPCAs的大小和血流量来决定，如果能做单元化尽量在婴儿早期完成，如果自身肺动脉发育小但还是存在的，而侧支直径也不是很粗大可放弃单元化治疗z7{，取而代之手术方法是尽早建立自身发育小的肺动脉体肺分流手术，手术原则是不能破坏原有肺血流的平衡状态，一般氧饱和度在75％--85％之间，手术目的是要达到低的肺血管压力系统，低的右室压力以利最后的根治手术。

　　（二）分期手术

　　第一阶段手术，首先要先行CT，或造影以确定自身肺动脉的大小，MAPCAS的大小、数量和位置。手术方案z8{见图1。1.如果自身肺动脉小和MAPCAs巨大则行侧支单元化后右心室流出道到MPA带瓣管道连接和VSD关闭；2.如果自身肺动脉小但MAPCAs可以则侧支单元化同时右心室流出道MPA带瓣管道连接，以后6个月到1年经导管检查决定是否关闭VSD，3.如果自身肺动脉和MAPCAs都小，则要在加用体肺分流，以后6个月到1年经导管检查决定右心室流出道MPA带瓣管道连接和MAPCAs结扎，以及VSD的关闭，4.如果无自身肺动脉好的MAPCAs，则单元化后右心室流出道MPA带瓣管道连接，6个月到1年经导管检查决定是否关闭VSD，5.如果无自身肺动脉发育不良MAPCAs，无手术指针。

　　早期可以选作中央分流，见图1。只要有肺动脉汇合，即使左右肺动脉发育不良，早期姑息术后肺动脉的分支分布随着时间的推移可以涉及到几乎整个肺野z9{，不需要进行肺血管单元化，但如病人MAPCAs粗大，需要堵塞和结扎部分MAPCAs或做单元化手术。自身肺动脉的重建不但可以促使自身肺动脉的生长发育，而且可以削弱MAPCAs动脉的生长，因此有些侧支可以留到下次手术时再予以处理。

　　第二阶段手术：通常在术后6～12月进行评估，先期中央分流会变得相对狭窄，甚至堵塞，或者先期的姑息手术引起左右肺动脉的发育不良，在这一阶段如不能行根治术的话都要进行处理。术中可以使用6~8mm无瓣膜的Gortex管连接右心室和肺总动脉，或12mm带瓣管道，促进肺总动脉与分支的进一步发育，见图2。对于MAPCAs处理，如果有MAPCAs存在，可从侧胸进入圈套MAPCAs，体外开始后结扎MAPCAs。手术的目的是自身肺动脉的进一步重建成低压力的肺动脉系统和低压力的右心室压力系统z10{，为以后的根治术准备。

　　第三阶段手术：可以在15~40个月之间进行，一般Nakada指数超过150mm2/m2,可以根治术z10{。本组有3例患儿Nakada指数低于150mm2/m2，2例做了VSD开窗，另1例做了左右肺动脉的扩大和VSD补片开窗，对于这类高危患儿，VSD补片开窗应在修补时就应确定，免得再次体外循环时进行进一步影响肺血管阻力。 Muntaz报道大约有69％以上的病人可以得到根治手术，我们在这一阶段根治了8例患儿。MAPCAs会随时间变小，血流量也会变少，在这一阶段还可以结扎侧支。

　　一般与左室压力比最好在在0.6以下，右心室与左心室压力比在0.8以下是可以接受的。但有些病人压力可高达0.9--1.0。如果到最后不能关闭VSD达不到做根治的目的，那么建立的右室流出道带瓣管道连接的姑息手术也可达到良好的预后。这种姑息手术不一定预后会差或会死亡，对病人来说存在一定的肺血流平衡状态，如果症状不严重，甚至可以维持终身z11{。