先天性肾积水是胎儿期就存在的肾集合系统异常扩张。国际胎儿泌尿协会定义胎儿24周之前肾脏集合系统分离超过0.5cm，而24周之后和新生儿期分离超过1cm为肾积水的诊断标准。目前，随着超声检查普及，越来越多的胎儿及新生儿被发现存在不同程度的肾积水。而年轻的父母们碰到这种情况往往不知如何处理。
　　先天性肾积水的病因复杂，在理解它的发病机理之前不妨先了解一下人体泌尿系统的解剖结构。肾脏通过输尿管与膀胱连接，膀胱则通过尿道与体外相通。肾脏生成的尿液沿输尿管、膀胱、尿道排出体外。其中，输尿管、膀胱、尿道任何一处引流不通畅，都可以导致肾脏积水。通俗的理解即下游不通畅导致上游积水。专业上讲，肾积水的病因可以分为梗阻性和非梗阻性积水，前者包括各种原因导致的下游（输尿管、膀胱、尿道）狭窄。后者包括膀胱输尿管返流，生理性的肾盂扩张等。病因不同，治疗方式迥异。因此，年轻的父母们在碰到肾积水的时候必须先查清楚具体病因，才能对症下药。
　　在所有的病因中，以肾盂输尿管连接部狭窄最为常见，占肾积水的85％以上。其中男性多于女性，左侧多于右侧。肾盂输尿管连接部狭窄即尿液从肾盂的出口处即遇到梗阻，导致肾盂积水扩张。由于幼儿的肾盂容量较小，即使是成年人也不会超过10ml。肾盂输尿管连接部狭窄妨碍了尿液顺利进入输尿管，而集聚在肾盂内。久而久之即可导致肾盂扩张。轻度梗阻的患儿，肾盂平滑肌增生、蠕动增强、尿液可以缓慢排入输尿管，肾积水可以进入相对稳定状态而发展非常缓慢，肾功能也不会受到太大的影响。该类患儿表现为定期随访B超时肾积水无明显增大，平素宜无明显症状。甚至随访至成年肾积水也无明显加重。该类患儿往往无需急于手术处理，仅定期随访观察即可。而严重梗阻者，积水逐渐增多，肾盂和肾盏逐渐扩张，甚至压迫肾实质损害肾功能。该类患者即需早期手术干预，解除梗阻，否则肾功能可在短期内即遭受严重损害，甚至丧失功能。因此，对于该类患儿，手术时机不受年龄限制。
　　对于肾盂输尿管连接部狭窄的患儿，最常用的手术方法是离断式肾盂输尿管成形术，通俗理解即为切除狭窄段，并将狭窄前后的管道重新缝合起来，使尿液引流通畅。目前许多医院可在腹腔镜下进行该类手术，使创伤进一步减小，术后恢复也更为快速。
　　手术后肾盂内尿液进入输尿管无明显阻力，肾功能可有一定恢复。早期轻度的肾积水患儿甚至可恢复正常。但大多数已经扩张的肾盂以及肾实质厚度不能恢复到正常状态。术后6个月恢复最明显，术后1年基本定型。