左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）是小儿缺血性心脏病常见病因之一，发病率约1/300,000，自然预后凶险，手术是唯一治疗方法。关于ALCAPA的外科治疗报道较多，但左冠状动脉起源于右肺动脉少见报道。本文总结10例左冠状动脉起源右肺动脉合并冠状动脉主动脉壁内走行的治疗经验。
　　1、临床资料
　　1997年至2014年共手术治疗冠状动脉起源于肺动脉病人48例。其中右冠状动脉起源肺动脉2例，左冠状动脉起源于肺动脉46例。46例左冠起源异常病人中20例起源于肺动脉左后窦，14例起源于肺动脉右后窦，起源于肺动脉前窦2例，起源于右肺动脉10例。
　　2007-2014年连续对10例左冠状动脉起源右肺动脉病人进行手术治疗，10例病人均合并冠状动脉主动脉壁内走行。均采用全麻体外循环下重建双冠状动脉方法。男7例，女3例。年龄3月~132月，平均19.5月。体重3.7~42公斤，平均9.0公斤。6例合并二尖瓣返流，其中轻度2例，中-重度4例。5例合并左室室壁瘤，室壁瘤直径1.5-125px。术前左室射血分数（EF）34-64％，平均44％；缩短分数（FS）10-33％，平均22％。术前超声心动图提示左冠状动脉起源于主肺动脉较高位置或近右肺动脉，5例行超高速螺旋CT检查，4例造影检查。但均未提示冠状动脉壁内走行，最终依靠手术证实。
　　2、手术方法
　　全部病人均采用胸正中切口，升主动脉及上、下腔静脉插管建立体外循环。经右上肺静脉置左心引流管。直肠温降至250C阻断升主动脉。阻断左右肺动脉后，分别经升主动脉及主肺动脉双路径灌注HTK液保护心肌。根据冠状动脉起源位置及“游离”左主干长度决定冠脉移植方式：直接冠脉移植或冠脉去顶。4例中-重度二尖瓣返流病人同期行二尖瓣交界环缩成形，2例轻度二尖瓣返流未处理。5例室壁瘤病人中2例行室壁瘤切除术，另外2例行室壁瘤折叠缝缩术，1例室壁瘤未处理。
　　3、结果
　　死亡2例，死亡原因均为低心排综合征。以门诊病历最后随访资料为依据，8例存活患儿随访13-72月，平均25个月。左冠状动脉血流通畅，EF64-72％，平均67％；FS27-34％，平均32％，较术前明显改善。4例二尖瓣交界环缩成形病人，2例返流消失，2例轻微返流。另2例二尖瓣未处理病人随访结果与术前比较无明显改变。3例室壁瘤成形病人（另1例术后死亡）室壁运动异常范围显著缩小。无再次手术发生。
　　4、讨论
　　异常起源的左冠状动脉最常见位于主肺动脉左后窦，其次是右后窦，较少起源于肺动脉前窦，起源于左、右肺动脉的更为少见。左冠状动脉起源于右肺动脉常同时合并其他心内畸形，单纯此畸形发病率更低。该畸形常存在冠状动脉主动脉壁内走行。
　　尽管冠脉起源位置不同，左冠状动脉起源肺动脉的主要手术方式仍为冠状动脉再植。Turley认为任何起源位置均可以实施冠脉再植手术。主要方法有直接冠状动脉移植、活瓣门技术(Trapdoor flap)、自体肺动脉壁管道延长技术等但左冠状动脉起源右肺动脉常存在冠状动脉主动脉壁内走行，这一解剖特点增加了冠脉再植的风险，使其冠脉再植技术具有一定特殊性。
　　从本组病例观察看出，左冠状动脉起源右肺动脉分为两类：一类起源于主肺动脉分叉处
　　靠近右肺动脉开口，发出冠脉后游离走行距离“相对较长”，然后进入升主动脉壁，在壁内走行约3-5mm后离开升主动脉壁，正常分支并分布左心室；另一类起源于更高位置，直接从右肺动脉发出，向肺动脉主干后壁方向走行并很快进入升主动脉，壁内走行一段距离后离开升主动脉，走行与第一类相同。这类病人“游离走行冠脉”距离较短。针对上述两种解剖类型，其手术方式不尽相同。对于第一类解剖，因有相对较长距离的游离冠状动脉，故按常规方法取冠状动脉钮扣相对容易。取下冠脉钮扣后适当游离左冠状动脉主干，于预计吻合处的升主动脉靠近左侧壁位置做横切口，直接将取下的冠脉钮扣吻合于升主动脉。我们体会冠脉钮扣应尽量取大，通常我们裁剪的肺动脉壁组织距冠脉开口约5mm。这样既保证吻合组织充裕，吻合后又能使钮扣略呈“鱼眼状”膨出，减少冠脉张力及冠脉扭曲发生。对于第二类解剖，因游离走行冠脉距离很短，冠脉发出后常常紧贴升主动脉，使得游离冠脉操作困难，强行游离易损伤冠脉主干。我们的做法是：于靠近肺动脉分叉处切开主肺动脉，探查冠脉走行。钮扣状裁取肺动脉壁组织后不游离冠脉，在靠近升主动脉一侧直接剖开冠脉主干，即将冠脉动脉游离部分去顶。再在相似位置升主动脉前壁做横切口并延伸至已剖开的冠状动脉处。自剖开的冠脉最低点开始将冠脉与钮扣组织一并内膜对内膜吻合于升主动脉相应位置，冠脉吻合部分通常以7-0Prolene缝合，其余部分根据病人年龄选择适合大小的Prolene线缝合。通常，异常起源的左冠状动脉比正常冠状动脉扩张，因此，剖开冠脉后应有足够组织可以吻合。
　　Turley报道的方法是将冠脉起始部结扎，主动脉壁内的冠脉去顶，再将去顶的冠脉与升主动脉壁内膜对内膜吻合。针对上述两种解剖类型，我们体会：第一类解剖情况适合采用直接冠脉移植方法。随着大动脉调转手术的开展，冠脉移植技术日渐成熟，手术效果良好。而在第二类解剖情况下，游离左冠状动脉主干较困难，如强行将钮扣组织吻合容易造成冠脉起始部扭曲而使冠脉供血受影响，故采用冠脉去顶方法更为简单易行，从而保证冠脉移植效果。本组死亡的第一例2月龄病人，回顾分析应为第二类解剖类型。因早期经验不足，直接将冠脉钮扣吻合后致使冠脉供血受影响而发生低心排综合征。虽然本组1例病人在冠脉移植过程中发现吻合后可能影响冠脉供血，采用吻合口前壁补片方法予以补救最终病人也能够存活，但毕竟增加吻合口出血机会，延长阻断时间。
　　Atik认为无论何种检查，术前确诊冠状动脉主动脉壁内走行都是相对困难。与Atik报道相似，本组病人同样均是在手术中才得以确诊。因此，对于术前超声心动图、心血管造影、超高速螺旋CT检查结果是左冠状动脉起源位置较高，尤其接近右肺动脉者，应高度警惕冠状动脉主动脉壁内走行可能。术中应仔细探查，如怀疑应首先采用高位肺动脉切口探查，避免误伤冠脉。
　　对于二尖瓣处理，我们原则仍为中重度返流者同期做二尖瓣交界环缩，操作简单且有益于围术期恢复。另外，我们按常规方法对室壁瘤处理后发现，术后左室收缩功能受影响较大，特别是大室壁瘤病人。本组另一例死亡病人因切除巨大室壁瘤造成术后严重低心排。后期我们采用室壁瘤折叠缝合方式，对左室收缩功能影响小，术后恢复快且随访效果良好。
　　总之，单纯左冠状动脉起源右肺动脉是一种少见畸形，常合并冠状动脉主动脉壁内走行。根据不同解剖类型采用不同冠脉移植方式能够取得满意的冠脉移植效果。远期疗效仍需要进一步随访。