目的：总结我科1997年4月～2007年8月对新生儿及婴儿室间隔完整型肺动脉闭锁及危重型肺动脉瓣狭窄的手术治疗经验。
　　方法：手术治疗23例，年龄6d～11个月。其中室间隔完整型肺动脉膜性闭锁10例，危重型肺动脉瓣狭窄13例。19例经胸正中切口体外循环下心脏不停跳完成手术，4例应用左胸后外侧切口非体外循环方法。除早期1例同期行动脉导管（PDA）结扎及卵圆孔（PFO）缝合外，其余22例均采用保留PDA、单纯切开肺动脉瓣的方法。
　　结果：围手术期死亡2例，分别死于低氧血症及急性肾功能衰竭。术后当日超声心动图测肺动脉跨瓣压差为37～132mmHg（1 mmHg＝0.133kpa），平均61 mmHg。2周后复查示肺动脉跨瓣压差为26～77 mmHg，平均43 mmHg，较术后早期明显降低（P<0.05）。出院前不吸氧下测动脉血氧饱和度78％～92％，平均85％，较术前明显增高（P<0.05）。随访4个月至10年，平均5.8年。PDA均闭合，肺动脉血流通畅，三尖瓣返流消失或明显减轻。
　　结论：保留动脉导管、单纯肺动脉瓣切开术对于治疗新生儿及婴儿室间隔完整型肺动脉膜性闭锁及危重型肺动脉瓣狭窄是一种安全有效的方法。首都儿科研究所心脏外科张辉
　　危重型肺动脉狭窄是指肺动脉瓣极重度狭窄近于闭锁，其病理解剖及病理生理特点与室间隔完整型肺动脉膜性闭锁极为相似，常合并右心室发育不良，生存依赖于动脉导管的开放。目前，外科治疗此类畸形的手术方法尚不统一。我们连续10年对23例新生儿及婴儿采用单纯切开肺动脉瓣、保留动脉导管及心房水平交通、不处理三尖瓣关闭不全的方法治疗此类畸形，取得满意疗效。
　　资料与方法：
　　1997年4月～2007年8月，手术治疗患儿23例。年龄6天～11个月，平均3.2个月。包括新生儿7例，婴儿16例。体重2.8～ 9.0kg，平均4.8kg。所有病例术前均由超声心动图检查确诊。其中室间隔完整型肺动脉膜性闭锁10例，危重型肺动脉瓣狭窄13例。22例患儿合并动脉导管未闭（PDA），动脉导管直径 1.5~4mm。全部患儿均存在卵圆孔未闭（PFO）或小的房间隔缺损（ASD），房水平为右向左分流。三尖瓣均为中到重度关闭不全，右心房明显扩大。2例右心室严重发育不良，右心室容积指数分别为5mL/m2及12mL/m2。所有患儿均存在右室漏斗部且无右室依赖型冠状循环。心电图示右心室肥厚，其中2例有T波改变。术前动脉血氧饱和度为49％～81％，平均63％。15例患儿急诊手术，8例择期手术。19例经胸正中切口体外循环下心脏不停跳完成手术，4例应用左胸后外侧切口非体外循环方法。22例选择肺动脉切口，1例早期手术经右室流出道切口。
　　结果：围手术期死亡2例，均为新生儿。1例为早期经右室流出道切开肺动脉瓣，术后死于顽固性低氧血症；另一例死于急性肾功能衰竭。存活21例中2例术后发生低心排出量综合征及肺部感染、二次插管，其中1例有心跳骤停。此2例右心室严重发育不良患儿术后早期均有频繁右室流出道痉挛发作，经静点艾司洛尔及口服心得安好转，最终痊愈出院。术后当日超声心动图测肺动脉跨瓣压差为37～132mmHg（1 mmHg＝0.133kpa），平均61 mmHg。2周后复查示肺动脉跨瓣压差为26～77 mmHg，平均43 mmHg，较术后早期明显降低（P<0.05）。出院前不吸氧下测动脉血氧饱和度78％～92％，平均85％，较术前明显增高（P<0.05）。
　　随访4个月至10年，平均5.8年，一般情况良好，活动耐力明显增加。复查超声心动图示PDA均闭合。10例右心室恢复正常大小，房水平为左向右分流，三尖瓣返流消失，无残余肺动脉瓣狭窄及肺动脉瓣返流。5例右心室径正常，但房水平为左向右分流为主的双向分流，三尖瓣返流明显减轻或消失，静息状态下紫绀消失。其余6例房水平仍为双向分流，但三尖瓣返流减至轻度，右心室较术前明显增大。
　　讨论：危重型肺动脉狭窄与室间隔完整型肺动脉膜性闭锁的共同特点是缺乏右心室到肺动脉的前向血流，肺动脉血流只能来源于动脉导管或侧支循环。由于右心室出口梗阻，导致右心室壁肥厚，右心室腔小，部分合并右心室发育不良。患儿通常存在重度三尖瓣返流，右心房极度扩大、肥厚。卵圆孔开放，房水平右向左分流。此类患儿出生后即处于高度缺氧状态，生存主要依赖于动脉导管。一但动脉导管闭合或有闭合趋势，由于体-肺侧支循环不发达，又不能迅速、充分地建立有效的侧支循环，很快出现严重缺氧及进行性酸中毒，最终导致死亡。故一经诊断即应尽早手术，通常应是急诊手术。
　　术前需持续静点前列腺素E1（PGE1）以维持动脉导管开放，同时积极纠正酸中毒，避免吸入高浓度氧。通常超声心动图检查即可明确诊断，但应特别注意观察右室流出道情况。我们的体会是如肺动脉瓣下有团块状肌肉凸入右室流出道，术后常易并发低氧血症。这是因为术前由于右心室出口梗阻，右室腔压力极度增高，右室流出道相对扩张，使得右室流出道看似足够大。一旦解除右室梗阻，右室腔压力迅速下降，团块状肌肉相互对合，势必造成新的梗阻，特别是在某种刺激后出现流出道痉挛时。本组2例患儿由于术后早期频繁右室流出道痉挛发作出现顽固性低氧血症，增加了手术风险。另外，还需要明确是否存在右室依赖型冠状循环，因此类患儿不能施行右室减压手术。
　　目前常用的手术方法主要包括肺动脉瓣切开术、右心室流出道补片术以及单独或与上述方法合并应用的体-肺动脉分流术。其目的是通过一期手术提供确切的肺血流以改善体循环动脉血氧饱和度，并尽可能建立一个经过右心室的前向血流以促进右心室及三尖瓣发育，最终尽可能实施双心室修复［1］。我们目前采用的手术方案为保留心房水平交通和动脉导管，不处理三尖瓣关闭不全，单纯切开肺动脉瓣。手术可采用胸正中切口体外循环下心脏不停跳完成或经左胸后外侧切口非体外循环下完成。由于动脉导管是在建立有效的前向血流前保障患儿生命的唯一通道，因此，手术中应特别注意避免操作刺激导致动脉导管痉挛甚至闭合，这会导致患儿出现严重缺氧、酸中毒，甚至是致命性心律失常或心脏骤停。本组患儿1例术中因操作刺激引致2次室颤及低血压，增加了手术风险。另外，肺动脉切口采用横切口，通常位于肺动脉瓣环上5~10mm。避免采用纵切口是因为在切开肺动脉瓣后用血管钳扩张瓣口时有可能撕裂主肺动脉切口至肺动脉瓣环，导致缝合切口时造成肺动脉瓣环狭窄，影响手术效果。
　　我们不同期处理其他合并畸形是因为尽管术中肺动脉瓣已尽可能宽地切开，但术后早期由于肺动脉瓣组织水肿及右心室流出道肥厚肌束影响，肺动脉前向血流很难达到“理想”血流量，若闭合动脉导管会导致围手术早期低氧血症，因此保持动脉导管开放对术后早期恢复有利，可保障一定的血氧饱和度。另外，因此类患儿可能右心室容积小，右心室壁肥厚，心室壁顺应性降低，故术后早期右心室压均在较高范围。保留卵圆孔未闭或房间隔缺损可起到右心减压作用，否则极易导致严重右心功能衰竭。随着组织水肿的消失和心室壁顺应性的改善，通常在术后1～2周右心室压力和肺动脉跨瓣压差会明显降低，三尖瓣返流及心房水平右向左分流明显减轻。
　　我们在肺动脉瓣切开的同时不常规加用体-肺动脉分流是因为判断右心室何时能够独立支持肺循环而不需要这样一个分流是很困难的，也是不可能的。一旦经右心室的前向血流足够多时，来自右心室及分流的共同肺血流可能会导致容量超负荷，并在有些患儿出现左心功能衰竭。而动脉导管随着术后血氧饱和度的增高可自然闭合，其自然调节作用明显优于固定的体肺分流。据kirklin及Barrat-Boyes估计，如z值为-1，48％的患儿在肺动脉瓣切开术后1个月不再需要分流；如z值为-2，34％的患儿不需要分流。同样，Ovaert发现，肺动脉瓣球囊扩张术后1个月，33％的患儿不再依赖PDA。我们的随访结果也显示，全部患儿在肺动脉瓣切开术后3个月内复查超声心动图，PDA均自行闭合。此外，我们不应用体-肺动脉分流还因为其易造成肺动脉扭曲，从而降低手术效果并增加再次手术的可能。然而，对于继发肥厚肌束凸向右室流出腔或肺动脉瓣环发育不良的患儿应该在肺动脉瓣切开手术同时施行体-肺动脉分流术。再则，我们不采用流出道跨环补片是因为这种方法会加重对心肌的损伤，加重心肌水肿，使心脏顺应性降低，易导致术后出现低心排出量综合征。而且，跨环补片也会导致肺动脉瓣返流，增加右心室负荷，也增加再次手术的可能。而肺动脉瓣切开术优于流出道补片术是因为它可减少右心室损伤，并且由于肺动脉返流很少而保护更多的肺动脉瓣。此外，这种手术还可在非体外循环下进行。
　　尽管有些患儿合并右心室发育不良，我们仍采用单纯肺动脉瓣切开的方法治疗危重型肺动脉狭窄及室间隔完整型肺动脉膜性闭锁。这是因为肺动脉瓣切开后右心室生长的潜能存在很大未知性，即使是严重发育不良的右心室也可能生长。右心室减压后，几种因素可促使右心室生长：1、右心室后负荷降低会促使右心室肥厚退化；2、右心室顺应性改变；3、三尖瓣返流的改变可增加右心室容积；4、房水平右向左分流减少。由此可见，尽管有些患儿最终只能选择单心室修复，但早期肺动脉瓣切开不但能有效地提高体循环动脉血氧饱和度，也可为患儿提供了一个右心室发育的机会。这些患儿中部分将来可能不再需额外的手术就已达到解剖根治目的。Ovaert对肺动脉瓣球囊扩张术后患儿随访5年发现，55％的患儿能够具备双心室循环，尽管三尖瓣直径或z值可能较正常值稍小。Ashburn的一组408例患儿的大宗报道中显示，85％的患儿最终接受了根治手术，其中50％的患儿为双心室修复。而Sano报道90％的患儿最终可实施双心室修复。
　　术后持续静点PGE1维持动脉导管开放以便增加肺血流，有利于患儿平稳渡过围手术早期。通常PGE1应用至术后3～5天，逐渐减量。当撤除PGE1困难时，加服β受体阻滞剂。另外，对于有明显继发肥厚肌束凸向右室流出道的患儿,术后常因某些因素而引发右室流出道痉挛导致低氧血症，需特别警惕。对于这类患儿应用β受体阻滞剂可取得良好效果。通常为小剂量艾司洛尔（1~5μg-1kg-1min）或口服心得安(1mg-1kg-1d-1)。此外，术后应避免使用β受体兴奋剂如异丙肾上腺素，主张安置临时起搏导线用于必要时提高心率。
　　总之，保留动脉导管及心房水平交通、单纯切开肺动脉瓣对于治疗新生儿及婴儿危重型肺动脉狭窄及室间隔完整型肺动脉膜性闭锁是一种安全有效的方法。随着医疗技术的不断进步，这类患儿将来首选的治疗方案应为介入治疗。