主动脉弓梗阻常合并室间隔缺损、左室流出道狭窄、右室双出口（Taussig-Bing type）、完全型房室间隔缺损、完全型大动脉转位等复杂心内畸形而需同期矫治。主动脉缩窄、主动脉弓发育不良及主动脉弓中断是主动脉弓梗阻最常见的三种表现形式。目前，经胸骨正中切口一期主动脉弓成形及心内畸形矫治对外科仍具有较大挑战。本文总结我们一期主动脉弓成形的经验。
　　资料与方法
　　1、临床资料：2007年1月～2008年7月手术治疗24例。年龄1～99个月，平均16个月。其中婴儿18例，幼儿1例，儿童5例。体重4～19公斤，平均9.3公斤。术前均经超声心动图及64排螺旋CT明确诊断。主动脉弓梗阻包括主动脉缩窄9例，主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良12例，主动脉弓中断3例。全组合并右室双出口（Taussig-Bing type）4例，主动脉瓣下狭窄1例，肺静脉狭窄1例。24例病人中22例合并非限制性室间隔缺损，2例不合并室间隔缺损。全部病人均采用胸骨正中切口一期完成主动脉弓成形及心内畸形矫治。主动脉弓成形均在持续性选择性脑灌注下进行。3例主动脉弓中断及9例主动脉缩窄病人采用端端吻合术。12例主动脉弓发育不良病人中采用扩大端端吻合术8例，端侧吻合术2例，补片成形术2例。
　　2、手术方法：常规胸骨正中切口，完全去除胸腺组织。充分游离无名静脉、升主动脉、主动脉弓及其分支，游离左、右肺动脉至分叉并套橡皮筋备用。除主动脉弓中断病人需经升主动脉及肺动脉-动脉导管-降主动脉双动脉插管外，其余均采用单纯升主动脉插管（arterial cannula: Medtronic DLP 77010, Medtronic Inc. Minneapolis, MN55432-5604, USA）。降温过程中切断缝合动脉导管，并充分游离降主动脉至第二或三肋间动脉，注意保护迷走神经及分支。鼻咽温18oC减流量至25ml/kg/min，并保持桡动脉平均压30～40mmHg。调整升主动脉插管至无名动脉并套带阻断，银夹夹闭橡皮筋阻断左颈总动脉及左锁骨下动脉，阻断钳夹闭降主动脉（主动脉弓中断病人同时去除降主动脉插管）。充分切除导管组织并根据主动脉弓发育情况采用不同方法行主动脉弓成形术。术毕重新将主动脉插管调整至升主动脉位置，恢复流量，复温并行心内畸形矫治。
　　结果
　　死亡2例。1例Taussig-Bing畸形合并主动脉缩窄及弓发育不良病人行主动脉弓成形、动脉调转术及室间隔缺损修补术后47天死于严重感染；另1例主动脉弓中断病人术后15天死于肺动脉高压危象。全组病人围术期未出现神经系统并发症及肾功能损害。术后反复呼吸道感染2例。除1例残存压差大于20mmHg外，最长随访18个月，尚未发现再缩窄发生。
　　讨论
　　主动脉弓包括三个部分：近弓（无名动脉与左颈总动脉间）、远弓（左颈总动脉与左锁骨下动脉间）及峡部（左锁骨下动脉与动脉导管间）。主动脉弓发育不良（aortic arch hypoplasia）指近弓、远弓及峡部分别小于升主动脉直径的60％、50％、40％。也有学者以横弓直径小于mm/kg+1或Z值小于-2为标准。主动脉弓发育不良有三种类型：Ⅰ型：远端型弓发育不良（distal aortic arch hypoplasia），即远弓及峡部发育不良；Ⅱ型：完全型弓发育不良（complete aortic arch hypoplasia），即全弓发育不良（管状狭窄）；Ⅲ型：复杂型弓发育不良（complex aortic arch hypoplasia），即近弓非常短，合并一个很长的发育不良的远弓及峡部，也称bovine truncus。本组12例主动脉弓发育不良病人Ⅰ型8例，Ⅱ型3例，Ⅲ型1例。
　　1、手术策略
　　对于主动脉缩窄合并非限制性室间隔缺损，手术策略有3种：完全一期手术（complete single-stage repair）、紧邻双期手术（committed two-stage repair）及非紧邻双期手术（uncommitted two-stage repair）。以往多采用后两种方案。非紧邻双期手术即经典双期手术，先经左胸后外侧切口进行主动脉缩窄矫治，同期加用或不用肺动脉环缩。通常数月后再经胸骨正中切口行室缺修补术。其弊病在于：①、需要两次手术、两个切口；②、存在肺动脉环缩的风险：肺动脉分支扭曲或因束带位置较低引起肺动脉瓣变形以及可能需要再次紧缩或松解不适合的束带；③、对于存在近弓发育不良者，后外侧切口难以进行矫治。紧邻双期手术也称一期双切口手术（one-stage two incision），是在一次麻醉下先经左胸后外侧切口行主动脉缩窄矫治，再经胸骨正中切口修补室缺。同样需要两个切口并且不能很好地解决近弓发育不良问题。随着外科技术和体外循环技术的提高，越来越多的中心倾向于完全一期手术。优点为：①、可一次解决所有心脏畸形；②、立即恢复正常的解剖及生理；③、能确切地解除横弓发育不良问题；④、避免肺动脉环缩带来的相应并发症；⑤、避免两次手术期间可能出现的需紧急处理的心衰。因此，对于主动脉弓梗阻合并复杂心内畸形病人我们首选完全一期手术。
　　主动脉弓成形的方法包括端端吻合术、扩大的端端吻合术、端侧吻合术、补片成形术及血管移植物植入术等。我们的体会是：①、导管旁型或导管后型主动脉缩窄常较局限，通常不合并主动脉弓发育不良。与主动脉弓中断一样，只需切除导管组织后进行端端吻合即可达到良好效果。②、导管前型主动脉缩窄及Taussig-Bing畸形等常存在主动脉弓发育不良，对于Ⅰ型弓发育不良可采用扩大端端吻合术，完全切除动脉导管及峡部组织后将降主动脉吻合于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间；Ⅱ型及Ⅲ型弓发育不良可采用端侧吻合术，将降主动脉吻合于无名动脉与左颈总动脉之间，旷置远弓及峡部。③、尽量采用组织－组织吻合技术，避免使用补片成形术。因为无论何种材料（人工材料、同种血管、新鲜或经戊二醛固定的自体心包）均可导致远期难以处理的假性动脉瘤，且再狭窄发生率很高。尽管有作者提出应用自体肺动脉补片成形（主肺动脉前壁作为补片材料，缺损处以自体心包修补）可以降低出现假性动脉瘤及再狭窄的风险，但其随访时间短且一旦远期继发左室流出道狭窄需行Ross-Konno手术则无材料可用。④、扩大的端端吻合及端侧吻合技术更适于年龄小于2岁的病人，特别是小婴儿。一般吻合距离不超过2.5cm均可顺利完成。年龄越大，血管游离度越差，吻合口张力越大，越容易造成手术失败或再狭窄。本组8例Ⅰ型弓发育不良病人7例行扩大端端吻合术，1例8.5岁病人尽管彻底松解血管但张力仍较大，最终改用补片成形术。另外3例Ⅱ型及1例Ⅲ型病人中，2例Ⅱ型弓发育不良行端侧吻合术；另1例行扩大端端吻合术，但此例病人术后遗留轻度狭窄。1例Ⅲ型弓发育不良因狭窄段过长不能顺利进行端侧吻合，最终改行补片成形术。
　　2、体外循环技术
　　1996年，Asou等首次提出持续性选择性脑灌注方法，极大地减少了以往应用深低温停循环带来的神经系统并发症。因对脑部及心肌有很好的保护作用，目前已成为主动脉弓成形术中常规应用的技术。但对于最适流量、温度、安全时限及血气管理等问题仍存在较大争论。我们目前应用的方案为：鼻咽温18oC，流量25ml/kg/min，维持桡动脉平均压30~40mmHg，红细胞压积（Hct）25~30％，静脉氧饱和度大于70％。按此方案全组病人平均低流量时间25分（18~34分），未出现神经系统并发症及肾功能损害。
　　3、残余狭窄或复发缩窄
　　残余狭窄或复发缩窄指静息状态下跨主动脉弓修补区压差大于20mmHg。其原因可能为动脉导管组织切除不充分；局部吻合口张力过高；应用补片或左锁骨下动脉成形术而再次出现缩窄嵴。也有作者认为再狭窄与主动脉弓发育不良的形态有关，如管状狭窄修补后近端主动脉弓不能生长发育。我们体会再狭窄的原因可能与血管的游离松解及动脉导管组织切除不充分以及选择的术式不当有关。本组1例病人残存狭窄是因为主动脉弓管状狭窄没有行端侧吻合而是行扩大的端端吻合致使近弓残留狭窄。因此，为防止再缩窄发生，建议：①、广泛、彻底地游离松解胸部各血管，使吻合在无张力状态下进行；②、彻底切除动脉导管组织及主动脉峡部；③、选择适当术式使吻合口超越最近端狭窄段；④、尽量行组织－组织吻合而不用补片成形方法。
　　对于再缩窄的纠治首选球囊扩张或支架。对于不适合介入治疗或介入治疗无效的病人，如果残存主动脉弓狭窄较为局限可采用自体肺动脉补片成形，如果残存一段较长的发育不良的主动脉弓且其弹性较好，则可应用“滑行技术”再次成形。只有上述方法均不能解决，才考人工血管转流技术。
　　4、气道压迫
　　正常主动脉弓为一圆弧曲线，使主、肺动脉等大血管与气管、支气管有足够空间而不致形成气道压迫。主动脉弓成形术后，特别是端侧吻合术后，缩短了降主动脉与升主动脉的距离，使主动脉弓正常圆弧曲线消失，升、降主动脉呈锐角连接，从而使其与气道之间的空间被压缩而产生气道压迫症状，导致呼吸机辅助时间延长和反复呼吸道症状出现。本组2例病人术后反复气道痉挛、肺感染可能与气道受压有关。彻底游离松解降主动脉、主动脉弓及分支以及左肺动脉，使吻合在无张力状态下进行，常可避免气道压迫发生。
　　结论

       应用持续性选择性脑灌注方法经胸骨正中切口一期进行主动脉弓成形是安全、有效的。充分切除动脉导管组织，广泛彻底游离松解胸部各血管以及选择恰当的组织－组织吻合术式是主动脉弓成形手术成功及减少再缩窄发生的关键。