1、先心病的发病情况如何?
①、出生缺陷的首位原因;
②、围产儿死亡和儿童死亡的主要原因;
③、在新生儿非感染性死亡疾病中占首位;
④、发病率占活产婴儿的0.8~1%,据此推算,我国每年约新增10~15万患儿;
⑤、先心病患儿中约25?%并存心外畸形。
2、先心病的发病原因有哪些?
在遗传缺陷基础之上,受环境因素影响而成。
环境因素包括:宫内感染(风疹病毒)、致畸药物(避孕药、阿司匹林、红霉素)、工业化学制剂、污染物、烟酒、糖尿病等。
3、先心病是否会遗传?
①、先心病患者的同胞和子女中,先心病的发生率比一般人群高10~14倍;
②、若父母健康,第1个孩子患有先心病,第2个孩子患病的可能性为1~6%;
③、若父母健康,连续2胎皆为先心病者,再生先心病患儿的可能增至10%;
④、若第1个孩子患病,父母任何一方也患病,第2个孩子患病危险增至3~18%。
4、常见的先心病类型?
室缺和以室缺为主的先心病占50%,其次为房缺、法洛四联症、 动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄,这5种类型占常见先心病的90% 。
5、哪些先心病需要手术治疗? 哪些不开刀就能自愈?
①、小型室缺(直径5mm以下),1岁以内自然闭合率30~40%,靠近三尖瓣的类 型(膜周)自然闭合率更高;
②、干下或高位膜周室缺,难以自愈,同时牵涉到主动脉瓣闭合的功能,应该早期手术治疗;
③、大型膜周室缺、流入道室缺不能变小或自然闭合,应手术治疗;
④、小型继发孔型房缺(直径8mm以下),多无血流动力学意义,18个月内自然闭合率高达80%;
⑤、存在右心超负荷表现的房缺,多为中大型缺损,无法自愈,需手术治疗;
⑥、原发孔型房缺,无法自愈,同时影响三尖瓣功能,需手术治疗;
⑦、动脉导管生后15小时开始功能性闭合,1月后完全闭合,3月龄后自然闭合率非常低;
⑧、单纯动脉导管未闭可首先尝试介入治疗;
⑨、肺动脉瓣狭窄的介入治疗,安全性和有效性已被充分证明,国内外指南推荐级别均为I级;
⑩、法洛四联症、大动脉转位等复杂先心病,只有外科手术的方式才能治愈。
6、外科手术最佳时机在什么时候?
由于每个患儿的病情都不尽相同,手术时机应向儿童专科医院的心脏外科医师咨询。
7、哪些患儿必须在新生儿期施行急诊手术?
①、大动脉转位(D-TGA);
②、完全性肺静脉异位连接(TAPVC)
③、主动脉弓畸形合并室间隔缺损(AAA/VSD);
④、左心发育不良综合征(HLHS)等疾病,如不在新生儿期完全矫正或部分矫正,会演变成不可逆的肺血管阻塞病变;
⑤、其他如肺动脉闭锁/室间隔完整(PA/IVS),不存在右室依赖性冠脉循环的情况下,需在新生儿期手术以便右心室减压;
⑥、左向右分流引起心脏衰竭者,要视衰竭情况决定是否在新生儿期手术。
8、人工材料会不会随幼儿长大?会不会被排斥?
植入人工材料不影响整个心脏的发育和成长,因为缺损比其他间隔面积 小很多,补片当然不会长,其他的间隔组织会生长就好;部分疾病如主动脉弓中断,需要吻合整条血管时,会首先考虑使用病人自己的组织(例如锁骨下动脉)或直接吻合,这样血管才能随病人成长,必要时需要使用人工血管;心内膜组织会在术后爬行生长,覆盖在人工材料的表面,等于是病人自己的组织,不会被排斥。
9、心脏手术前要做什么检查?
必做的检查:心电图、心脏二位相、超声心动图、例行化验;一般先天性心脏病有了超声诊断,经内外科专家详细评诂及计划,即可手术;复杂先心病或超声结果同临床有出入者,需要MRI/MRA检查,必要时也可行CT/CTA检查;心导管造影检查对于疑难病例,或伴严重并发症(如重度肺动脉高压等)者,为明确诊断及确定手术适应证,目前仍不可或缺。
10、先心病术前应注意什么?
①、合理喂养:一般无须严格限制,如有气短、腹胀、水肿,应遵医嘱;
②、吸氧:轻症、非紫绀型先心病一般不需要吸氧;紫绀型先心病患儿,除非禁忌,应给予间断吸氧,以改善机体缺氧状况;
③、预防呼吸道感染:左向右分流先心病患儿要预防感冒及肺炎,一旦感染要积极治疗,防止感染导致心功能恶化;
④、用药方面:轻症可不需服药,有心功能不全表现者,应在医生指导下用药,以强心、利尿、扩血管、保钾等对症治疗为主。
11、先心病术后应注意什么?
①、饮食:以高蛋白、高营养、易消化饮食为主,轻症患儿,术后不严格限制水的入量,复杂先心病或心功能不全的患儿应适当控制入量,术后应记录24小时出入量,一般自早上6点作为一个记录周期,入量包括输液、口服药物、水、饮料、奶、粥、汤、水果以及固体食物,出量包括尿、便、引流液、汗液、呕吐物等。
②、预防感染: 加强拍背体疗、鼓励咳嗽、咯痰,防止肺部感染、肺不张等并发症,年长儿鼓励尽早下地活动,能刺激患儿胃肠道蠕动,改善食欲,促进伤口愈合。手术切口:保持局部干燥,避免摩擦及抓挠,若疼痛剧烈可予镇痛治疗。体温:有些患儿术后3~5天会有低热(<38℃),一般为吸收热,采用物理降温即可,若持续高热不退,应及时查找原因。服用洋< span="">地黄类药物(地高辛)前,需要每日监测患儿心率。
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