有一部分家长在照顾孩子时常会碰到这种情况,孩子的湿疹怎么也不好,有时候还伴有脓疱形成,看过多家医院,各种各样的中药、西药、药膏都用遍了,湿疹还是没有任何好转,并且孩子还常得支气管炎、肺炎、鹅口疮等各种感染。最后只能感叹:为什么别的孩子的湿疹那么好控制,我们孩子的湿疹就这么顽固呢?带个孩子真难!
带个孩子为什么这么难?有没有其它原因?作为一个专业医生,我们给出的建议就是:一定要区分你的孩子和别的孩子有什么不一样,你孩子真的是湿疹吗?还是其它疾病引起的湿疹样的表现?
如果你的孩子生后不久即出现反复的湿疹样皮炎,并且伴有脓肿形成;如果你的孩子乳牙迟迟不脱落;如果你的孩子常常反复的感染支气管炎、肺炎时,这时就要引起家长的警惕,心里一定要打个问号,我的孩子是怎么了?因为这可能不是单纯的湿疹,而有可能是一种原发性免疫缺陷病―高IgE血症。
高IgE血症是一种原发性免疫缺陷病,以慢性皮炎、反复金黄色葡萄球菌感染所导致的脓肿和肺炎为特征。实验室检查可见血清IgE水平增高,嗜酸性粒细胞增高以及其它非特异性表现。
半数以上病例发生于未满1岁的婴儿,男女均可发病。皮肤初发症状类似异位性皮炎或慢性湿疹,伴剧烈瘙痒。搔破处易发生葡萄球菌化脓性感染,表现为疖、痈及所谓复发性“寒性”葡萄球菌脓疡。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂、脱屑。眼部发生睑缘炎等。易反复发生上呼吸道感染及肺炎,严重者可发生脓胸或肺脓疡。此外,常见关节过度伸展及指甲营养不良(如灰指甲)等,在年长儿还容易发生骨折。
1.皮肤表现:慢性湿疹样皮炎,但分布和性质不像异位性湿疹,系生后不久即出现的首发症状(约80%左右的患者皮疹发生于生后35天之内),呈丘疹或丘疹水疱性皮疹,边界清楚,有瘙痒。皮损多分布于头面部、耳后及躯体伸侧面,其严重程度与季节无关,其皮疹尤其是耳周围的皮疹可终生不退。皮肤活检可见表皮有大量嗜酸性细胞浸润伴表皮白疱疹。
2.感染特征:所有患儿均有反复严重感染史,常发生在生后3个月以内。生后第1天即可发生金黄色葡萄球菌感染,以金黄色葡萄球菌为致病菌的反复感染是高IgE血症最常见的症状。常表现为皮肤冷脓肿(因红、肿、热、痛等炎症反应轻微而得名)、反复发作的支气管炎、肺炎。可导致肺大疱、肺脓肿、脓胸和支气管扩张等并发症。其它常见的感染有中耳炎、慢性鼻窦炎、化脓性关节炎和骨髓炎。也可见白色念珠菌所引起的粘膜部位感染如鹅口疮、指趾甲念珠菌感染所导致的指趾甲萎缩或灰指趾甲。其它非细菌性感染有卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹和疱疹性角膜结膜炎等。
3.肌肉骨骼表现:患者常有特殊面容。颅缝早闭、乳牙脱落延迟或不脱落为本症特点。据统计约72%的高IgE血症于8岁时仍有乳牙不脱落、恒牙未萌出或乳牙与恒牙同时存在,从而形成双排牙。70%~90%患者有粗陋面容、宽鼻梁、突鼻及颊部与下颌比例不称(半侧肥大)。在较大患者骨折也较为常见,比较少见于1岁以内的患者,可能与承重有关。骨折常由无意识或者轻微外伤引起,常累及长骨、肋骨和骨盆,高IgE患者比较显著的特点是骨折后不易愈合。脊柱侧凸随年龄增长而加重,小患儿基本看不出有脊柱侧凸。
4.其他表现:可有生长发育迟缓、骨质疏松、关节过度伸展和毛孔增大等表现。
凡有上述临床表现如慢性湿疹、反复葡萄球菌感染,并且婴儿期发病,血清中IgE持续高值、白细胞趋化功能低下等均应考虑本病的可能。血清IgE水平增高和嗜酸性细胞增多为高IgE血症最有力的实验室依据。当然血清IgE增高也可见于其它疾病,如异位性皮炎,慢性活动性EB病毒感染等。
实验室检查:
绝大部分患者伴有血清IgE升高,一般>2000u/mL,个别患者可高达50000u/mL。但IgG、IgA、IgM水平含量大多正常。
患者血沉长期增加,可能与慢性炎症有关。
其它可见贫血,白细胞总数正常或升高,嗜酸性粒细胞比例增多等非特异性表现。
中性粒细胞功能常表现为各种障碍,特别是趋化功能差。对抗原刺激的反应能力低下,迟发型皮肤试验多呈阴性反应。
治疗
目前本病的治疗仍处于经验治疗水平。由于高IgE血症患者易发生反复的细菌感染,尤其是金黄色葡萄球菌感染,因此抗金黄色葡萄球菌感染是最主要的治疗手段。
IFN-γ能减少B细胞产生IgE,使IgE水平降低,而其它免疫球蛋白水平不受影响,并且IFN-γ还能改善中性粒细胞的趋化功能,目前应用较多,但是有的患者应用IFN-γ后发生了自身免疫性血小板减少症,所以应用时还是要谨慎。
严重感染时,静脉输注丙种球蛋白(IVIG)或进行血浆置换也可使感染得到较好的控制,这两种方法对于严重的湿疹也有一定的疗效。
目前也有应用骨髓移植治疗高IgE的报道,但是需要注意的是,骨髓移植可以使患者的免疫系统恢复正常,从而改善患者的感染症状,但是并不能阻止骨折的发生。
预后
本病征的远期预后尚不清楚。对能早期诊断积极治疗者感染机会少,预后相对较好,否则可因严重感染而死亡。本病还有发展为淋巴样恶性肿瘤的可能。
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