原发性免疫缺陷病孩子的预防接种，我们需要注意这些问题。

　　1、B细胞缺陷

　　B细胞缺陷包括先天性无丙种球蛋白血症和常见变异型免疫缺陷等疾病。这些疾病患儿不能服用脊髓灰质炎病毒减毒活疫苗，即糖丸。因为抗体在抗脊髓灰质炎病毒的感染中具有重要作用，抗体产生缺陷的孩子在服用活疫苗后，病毒会在肠道繁殖，然后经血液循环进入中枢神经系统，导致脊髓灰质炎。此外，患儿还应该避免与刚接种过脊髓灰质炎病毒活疫苗的个体接触，因为刚接种过脊髓灰质炎病毒活疫苗的个体肠道可排除病毒，如果卫生注意不当可能造成病毒的间接感染。还需要注意的是，由于这些疾病的患儿不能控制病毒在肠道内的繁殖，可成为潜在的病毒传染源，从理论上讲会造成脊髓灰质炎病毒在人群中传播。B细胞缺陷的患儿可以接受其他类型的疫苗接种。

　　2、T细胞缺陷

　　T细胞缺陷包括单纯T细胞缺陷和联合免疫缺陷，如Digeorge综合征、T细胞受体缺陷、MHC II类分子缺陷、重症联合免疫缺陷、腺苷脱氨酶缺陷、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷、ZAP-70缺陷等。由于T细胞是对抗病毒感染和胞内菌感染的主要免疫细胞，如果疫苗接种不当，可造成致死性感染。因此T细胞缺陷的患儿严禁接种减毒活疫苗，如卡介苗、脊髓灰质炎病毒疫苗、麻疹-腮腺炎-风疹病毒疫苗、水痘病毒疫苗等，而只能接种灭活的疫苗。

　　3、吞噬细胞缺陷

　　吞噬细胞构成了宿主抗细菌和霉菌感染的第一条防线，吞噬细胞缺陷主要包括慢性肉芽肿病和白细胞粘附分子缺陷。这类疾病患儿严禁接种卡介苗。

　　4、其他原发性免疫缺陷

　　干扰素-γ和IL-12是宿主抗细胞内细菌感染的主要效应性细胞因子，因此干扰素-γ受体缺陷、IL-12和IL-12受体缺陷的患儿严禁接种卡介苗，否则会造成卡介苗接种引起的播散性感染。

　　5、其他原因造成的免疫功能低下

　　对有艾滋病症状的患儿通常不应该接种活的病毒或细菌的疫苗，通常推荐用灭活的疫苗。然而，如果没有严重的免疫抑制症状，可接种麻疹-腮腺炎-风疹疫苗。对血清检测HIV感染阳性，但没有临床症状的患儿，除了用灭活的脊髓灰质炎病毒疫苗替代减毒的脊髓灰质炎疫苗外，应按计划免疫程序接种。

　　长期接受免疫抑制药物（如糖皮质激素、抗肿瘤药物等）治疗的患儿对预防接种可产生异常的反应，因此对于短期接受免疫抑制剂治疗的患儿，可延迟至治疗终止后进行预防接种；对接受长期免疫抑制治疗的患儿不能接种活的疫苗，但可接种灭活的疫苗。

　　此外，免疫功能低下还可能造成疫苗接种失败，如湿疹血小板减少伴免疫缺陷患儿接种多糖类疫苗（如白-百-破疫苗、B型嗜血流感杆菌疫苗）后，不产生或仅产生少量特异性抗体。总之，如果家长怀疑孩子免疫功能低下时，要向免疫专科医生咨询，谨慎接种疫苗。