患者小潘，女性，25岁，体检发现肾上腺巨大肿块20 cm×16 cm，肿瘤标志物及肾上腺相关内分泌检测均阴性，唯β2-微球蛋白升高。患者于我院行经腹右肾上腺巨大肿瘤切除术（L型径路），肿瘤大小20 cm×16 cm，与周围组织关系紧密，血供丰富，术中肿瘤切除完整，病理示肾上腺原始神经外胚层瘤，术后即行化疗，随访30月未及转移复发。

　　复习文献，全世界只有11例患者。在11例患者汇总研究中，男女比例为1:1.75，年龄具有双峰性，集中于20-30、50-60岁，左右比例1:1。肿瘤病理可及菊花团结构,因肿瘤部位疼痛就医者多，就诊时肿瘤均已较大或晚期，CT下肿块均表现为不均质强化，90％伴液化坏死，至少54.55％存在周围脏器及血管侵犯（包括腔静脉瘤栓），而肾上腺相关内分泌检测及肿瘤标志物均阴性，除本文报道的病例β2-微球蛋白升高。至少9例患者接受手术治疗，2例含取栓术，术后接受放疗和化疗者分别为1例和4例，但疾病预后极差，死亡或恶液质患者平均随访时间为11.25个月。患者小潘是目前世界上存活最久的。