烟雾病是一种被日本人在20世纪60年代发现并命名为moyamoya病的脑血管病,是一种因颈内动脉末端和主要分支出现进行性狭窄甚至闭塞所引起的缺血性和出血性脑部疾病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影像,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病。
亚洲是该病的主要发病区域,其中,日本是目前已知的发病率最高的国家,其已查明的病患者超过了10000人。
对照日本和其他亚洲国家,我国的烟雾病患者数量应该也不小,只是由于我国对烟雾病的知识普及不够,绝大多数人并不了解烟雾病,甚至连医务工作人员,知道的也寥寥无几。因此该病常常被忽略,致使误诊、漏诊现象十分严重,对该病的知识普及显得尤为重要。
为此,我们采访了脑神经外科临床专家韩宏彦博士,请他就“烟雾病”的成因、诊断和治疗方法等进行了介绍。
韩宏彦,清华大学医学博士,主任医师,现为北京航空总医院功能与微创神经外科主任。他是烟雾病方面的专家,曾去往烟雾病研究走在世界前列的日本北海道大学医院学习烟雾病的诊断和治疗新技术,并结合自身丰富的临床经验,总结出了一套完善有效的诊断治疗方法,在临床上取得了很好的效果,获得了医学界的一致好评。
加强烟雾病知识普及是当务之急
韩宏彦认为,由于我国大学教育和教科书上少有对烟雾病的介绍,绝大多数医生缺乏对该病的认识,这直接导致了很多烟雾病患者被误诊或者漏诊,有的即使被诊断出来也无法医治。因此,烟雾病知识的宣传和普及显得尤为迫切,应当让更多的医务人员认识烟雾病,掌握有效的治疗方法,以便让更多的患者得到及时和适当的治疗,从而最大程度地减少患者的痛苦和家庭负担。
及时了解病症对诊断烟雾病是很有帮助的。烟雾病发病时的症状包括头晕、头痛、一过性肢体活动障碍、发作性失语以及智力、记忆力下降等。发病高峰人群主要集中在两个年龄段,一个5~10岁的儿童,另一个是25~45岁的中青年。
韩宏彦指出,烟雾病其实很容易被判断出来。烟雾病发作时会出现一过性或频发性现象,所谓一过性是病情发生后,会很快消失,而频发性是指病情间歇的反复发作。由于脑部主要血管狭窄或者闭塞,导致血流不畅,大脑供血不足,因此会出现肢体一侧或两侧偏瘫或者力弱的现象。在一定条件下还易引起出血现象。
临床表明,儿童发病90%以上都是因一过性脑缺血所致,一旦病情出现,会造成患者一侧肢体无力或者说不出话,这种现象一般很快会恢复,重病患者恢复则稍慢。它跟癫痫不同,其表现为肢体突然无力,即胳膊举不起来或无法行走,而癫痫病的表现是肢体不自主地抽动。因此,儿童一旦出现短暂性肢体(一侧或者双侧)瘫痪或者无力,或者出现短暂不能说话的现象,并且反复发作,就极有可能是得了烟雾病。
对于30~40岁的成年人而言,如果由缺血性发作引起的症状与儿童患者相同,也应当考虑烟雾病的可能性。当然,成年烟雾病患者有一半表现为出血性的,其特点为出血频发,出血点多,但每次出血量少,易破入脑室内,而像高血压动脉硬化所造成的一次大量脑出血的现象是不常见的。因此一旦成年人出现经常性的轻微头疼,并检查出大脑内部反复多次的少量出血,就有可能是得了烟雾病。30~40岁的成年人发作性因高血压、动脉硬化导致的脑出血不是没有,但是很少见,而血管本身的病变,烟雾病这种状况还是比较常见的。
韩宏彦介绍说,其它脑血管病或者脑血管畸形是可以通过CT和核磁等医疗设备检查出来的,而烟雾病则不易检查出来。虽然有些患者也能通过磁共振平扫检查出来,但需要医生拥有相关的知识和丰富的临床经验。
烟雾病的血管病变是逐渐加重的,但其症状有自发缓解或好转的倾向,因此多数情况下医生和患者都忽略了对这种病的确诊和治疗。以前人们往往认为烟雾病发病率很低,很少见,无意去做相应的检查,而是习惯于用治疗脑出血、脑梗塞的方式去对其进行治疗,其实那是因为过去对它缺乏认识,所以耽误了患者接受准确、有效的治疗,其后果是可能造成患者瘫痪和智力低下等,严重的甚至导致死亡。现在,随着对烟雾病认识的增强,人们开始有意识地进行针对性的检查,从而帮助越来越多的患者及时发现了病情。
值得一提的是,烟雾病存在遗传的可能性。在日本,有关机构已经建立了相应的病历档案,一旦烟雾病患者育有后代,这些机构就会有针对地对其新生婴幼儿进行检查。对婴儿而言,由于其行动能力弱,也不会说话,因此其患病时不易被发现,一旦大人没有及时发现婴儿患病,则非常容易耽误对疾病的诊治。
对烟雾病宜早发现早治疗
大脑是中枢神经系统的最高级部分,是控制行为的中心。大脑内有丰富的神经组织和血管组织,因其复杂性和重要性,对大脑的病理研究相当复杂,而诊治也相当困难。
从另一个层面来看,对于大脑出现问题的患者而言,特别是需要进行手术治疗的时候,患者和家属总是顾虑重重,担心手术带来不可预知的伤害,因此往往不愿意进行手术,甚至放弃治疗。这就要求从业医生具有渊博的知识、精湛的技术和丰富的临床经验,并有丰富的手术成功案例,这样才能增强患者接受治疗的信心,消除患者的心理障碍。
烟雾病的诊断包括筛查和确诊,为患者考虑,医生通常选择无创筛查,主要应用磁共振血管成像技术(MRA)和脑血管造影术(DSA)。MRA为常规筛查手段,而脑血管造影更为有效,它不仅能够获得更详细的脑血管资料,而且可以为手术提供参考数据,是诊断的金标准。考虑到检查费用,通常患者和医生会采用MRA进行初步诊断,为了保证更高的确诊率,再建议用脑血管造影术做进一步的检查,以免因漏诊和误诊而使患者得不到及时和相应的治疗,造成难以挽回的后果。日本之所以烟雾病例多,跟其筛查手段的完善不无关系。
韩宏彦告诉我们,目前烟雾病在西医里是没有药物可以治疗的,现有的药物治疗,对脑供血而言,只是起到缓解病情的作用,治标不治本。患病时间长了之后,一旦患者血管病变到一定程度,脑神经细胞功能衰退,则手术的风险会加大,手术的效果也将降低。
外科手术可以有针对性地对病变血管进行重建,形成旁路血管,是改善脑部供血的有效的方法,可减少脑卒中发病风险,改善神经细胞功能。
针对国内有的医生“只有在脑血管堵住了才需要进行治疗”的观点,韩宏彦持有不同意见。他认为,只有充分认识烟雾病,并进行大量研究和临床治疗后,才能深刻地感受到:烟雾病一旦出现症状就应该及时治疗,早发现早治疗才能达到好的效果。就好像庄稼,出现干旱就应该及时浇水,在长时间缺水后再浇肯定不行,不仅庄稼死了很多,即使存活的,其生长产出能力也会下降。
跟十几年前相比,现在国内已经有了一些治疗烟雾病的手术方法,包括贴敷手术(间接血管旁路)、血管搭桥(直接血管旁路),以及联合血管旁路(贴敷+搭桥)手术。
贴敷手术是早期采用的手术方法,就是把带蒂组织贴敷在脑表面,让贴敷组织和脑组织之间自发形成沟通血管,给脑供血。其优点是对手术技术要求较低,操作简单,普及率较高。但是贴敷手术存在许多缺点:第一,手术后需要3~4个月才能形成旁路血管,这3~4个月期间仍存在发生脑卒中的风险;第二,虽然儿童病例几乎都会形成新生血管,但40%~50%的成年患者贴敷术后并不能形成较好的血管;第三,贴敷术后新生血管的形成范围与手术设计密切相关,“小范围开颅”是导致儿童病例智力下降的独立因素,这可能是由于术后仍存在额叶脑组织供血不足的情况。
因此,后来许多医疗机构在治疗烟雾病时采用了搭桥手术,即直接把头皮血管和脑表面血管吻合。血管搭桥优点很多,最大优点是可在手术后立即改善脑部供血,但它的重要缺点就是手术难度很大,对手术技术要求非常高,因此不容易被普及。
根据以上两种手术各自存在的优缺点,有人引入了联合血管旁路手术的观点,即血管搭桥和贴敷术相结合的方法。但是如果效果不能达到最大化,还是会威胁到患者的健康状况,影响他们的生活质量,甚至是生命。
韩宏彦通过引进日本的新手术技术,即新型联合血管旁路手术,在血管搭桥的基础上,贴敷因素更多,实现了更大范围地改善脑表面供血,使手术效果实现了最大化,是目前治疗烟雾病疗效最佳的方法之一。
医术医德兼修
从采访中我们能充分感受到韩宏彦的自信和热心。能够成为清华大学医学博士,他的学习和钻研能力是毋庸置疑的,能够做脑神经血管这样复杂细小的搭桥手术,没有高超的手术技术是不可想象的。韩宏彦从事神经外科手术已有20年之久,参与或独立完成的颅脑手术约3000余台,具有丰富的临床经验。他专攻各种类型药物难治性癫痫的手术治疗,血管搭桥手术治疗烟雾病,微创手术切除颅内肿瘤、椎管内肿瘤、脑血管畸形,显微血管减压术治疗面肌痉挛、三叉神经痛,以及脑积水等神经系统疾病。尤其擅长治疗烟雾病和癫痫病。他能够对颅内病变进行非常精确的定位,采用微创手术切除病变,使手术创伤减小到最低程度,大大缩短了患者手术后的康复时间。
韩宏彦能够成为治疗烟雾病的专家,与他对医学的执着、孜孜不倦的追求分是不开的。在长期的工作中,他经常会遇到求医的烟雾病患者。但当时对烟雾病的认识不多,治疗方法也不规范,无法给患者最有效的治疗。在他的博士生导师、我国著名神经外科专家左焕琮的建议下,他开始了对烟雾病的深入研究。
韩宏彦查阅了大量的文献资料,了解到日本是研究烟雾病最早的国家,日本已把烟雾病作为常见病加以普及,其研究水平和治疗技术处于世界领先地位。由于治疗烟雾病的方法多种多样,他最终通过对不同治疗方法的临床结果进行比较分析,以及与日本医学界之间的多次回访,确立了学习方向,并于2011年去到日本北海道大学向宝金教授和黑田教授学习烟雾病的先进手术方法――新型联合血管旁路手术。
宝金教授是北海道大学校长,目前是日本血管病领域中的领军人物,出版了大量的有关书籍。在日本,教授是终身制的,教授的评定相当难,一定要在相关领域有很高的造诣和突出的成果才有资格,而能够成为校长更是难上加难。宝金教授所建立的一套手术方法对治疗烟雾病相当有效。
在为期3个月的学习中,由于学习目的明确,加之过硬的技术,韩宏彦不仅学习理论,还通过相互交流手术经验,对日本同行手术中出现的问题提出自己的看法,获得了日本同行的一致认可,并被允许上手术台亲自操作。作为访问学习,能够在短时间里亲自上手术台做手术,这在日本是不多见的。为了完全掌握这一手术方法,他每天在实验室演练血管搭桥手术。由于注重理论联系实际,他在很短的时间里取得了很好的学习效果,真正掌握了全部的烟雾病治疗新技术。另外他还在短暂的学习期间,翻阅了不少文献资料,并对所学资料进行总结,在美国发表了一篇有关烟雾病存在遗传可能性的观点的论文。
韩宏彦引进的新型联合血管旁路手术,为深受烟雾病痛苦和危害的患者带来了福音,是国内目前治疗烟雾病最有效的方法之一。他提出观点“开颅的范围越大,所产生的效果越好”,而他对新方法的改进也达到了国际领先水平。近1年多来,该方法为近100多例烟雾病患者进行了手术治疗,90%以上的患者手术后病情都有了很大的改善,有的甚至在短时间里就有明显效果,使患者获得了新生。
韩宏彦的医德跟他的医术一样值得人们的尊重。“我的人生目标是用自己的精湛医术为患者解除痛苦,使患者得到康复。”韩宏彦是这样对待他的事业的。他是这么说的,也是这么做的。
韩宏彦认为,作为有责任感的医生,首先考虑的应该是患者的生命。在北京航空总医院脑神经外科诊室外墙上能够看到“人本位医疗学习专栏”和“医患关系专栏”两个公告栏,就是对自己以及本科室医生严格要求的体现,其目的就是要求医务人员时刻把患者的需要放在首位,做最好的医疗服务。“医德高尚,医术精湛”,仅仅在2013年中,韩宏彦医疗团队就得到了患者送来的17面锦旗、3块铜匾和几十封感谢信,这既是患者对韩宏彦和其他医务人员的肯定,也是对他们的鞭策。
韩宏彦非常佩服宝金教授的为人,“那么有名的教授,对待患者是那么的平易近人,在查房时都是蹲在床前跟患者说话。”而这也是他对待患者的态度。他告诉我们,大家都应该理解,不管你是富人还是穷人,当官的还是老百姓,手术风险都是平等的,我们在手术上也不会有任何的特殊对待。
提及医患关系问题,韩宏彦认为对待患者应该是“视患者如朋友”,而不是“视患者如亲人”。有的人对亲人不一定很好,但是朋友来了,绝对是和颜悦色的态度。这样去想,心态自然就改变了,患者也容易接受。
从事医学事业多年,有一件事让韩宏彦非常感动,就是一位患者经过手术治疗后恢复得非常好,特别高兴,但在出院时没有见到他,后给他发来一条短信,说“你是我见过的最好的医生,治好了我的病也没有给你红包,如果给你红包了,我就感觉是对你的不尊重。”韩宏彦深有感触地说:“其实医患关系就应该是这样。患者在我们这里不给红包的担心,是没有必要的。”
2013年,北京市某第三方组织对20家三甲医院患者满意度进行了调查,综合满意度评分为79%,而韩宏彦所在科室获得了94.7%分,这是患者对他们服务最好的肯定。
韩宏彦目前在中国科学院北京转化医学研究院成立了烟雾病研究室,目的是展开对有关烟雾病课题更深入的研究,期望能在烟雾病的预防和治疗方面取得新突破,研究室力争在不久的将来让患者可以通过药物、基因等途径治疗烟雾病,探索出能够基本治愈烟雾病的方法,并将这些成果在国内推广,使广大的烟雾病患者受益。
让更多的医生给予烟雾病患者最恰当的治疗建议是他最大的心愿。
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