烟雾病又名脑底异常血管网,是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病。该病最早于1955年由日本的清水和竹内描述,1966年由铃木命名。在中国、日本以及白种人、黑种人、高加索人中均有发现。据文献报道,以中国人、日本人为多。烟雾病-病因 应该说,烟雾病与吸烟并无关系。有学者发现,个别家族中母子或兄妹可有类似疾病,考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究,大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病,可能与变态反应性脑血管炎有关。
烟雾病-症状体征 烟雾病烟雾病发病以儿童及青少年为多见,常以卒中的形式起病,可以表现为脑血栓,也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。患者可出现不同程度的偏瘫,或左右两侧相继出现瘫痪,可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。 一般头部CT扫描可见梗死或出血性改变。梗死常为多发性的,以额、颞、顶叶、枕叶、基底节区、丘脑等处多见,半数病人可合并额叶萎缩。出血者可以是脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔出血,而高血压引起的脑出血多位于基底节区。脑出血的患者也可同时发现梗死灶和(或)脑萎缩。 脑血管造影可以发现颈内动脉起始部、大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影,基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。此外可见脑内形成侧支循环代偿支。随着病程的延长,代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小。
烟雾病-治疗 烟雾病烟雾病的治疗因其发病原因不明,以前没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗,但疗效不理想。
外科以手术治疗为主,其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病,前者因烟雾病患者大脑中动脉管径较细、尤其是儿童患者直接吻合难度较大,加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法,即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血,该法疗效肯定并发症少,日本有儿童期患者因烟雾病经手术治疗后完全恢复正常生活。对这类患者,作相应检查,确定缺血部位后可以行颅骨多点钻孔术,让颅外血供参与到颅内,改善患者症状。
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