什么是烟雾病?

　　烟雾病也称为Moyamoya病，是一种少见的脑血管疾病，其特点是颈内动脉(ICA)床突上段及其在脑底动脉环(Willis环)内的主要分支进行性狭窄以致闭塞。这些血管闭塞导致脑底部侧支血管网(moyamoya
血管)的形成，血管网在脑血管造影上像一缕烟雾在空气中升起(图)。因此，日本学者Suzuki和Takaku于1969年将这种脑血管病变命名为“Moyamoya病”，因为“moyamoya”在日语中是“一缕烟雾”的意思。现在知道烟雾病的主要病理特点是颈内动脉末端进行性狭窄，以及穿动脉扩张而形成的Moyamoya血管，其功能是作为侧支血管代偿颈内动脉供血。最近的研究深化了对烟雾病基础和临床等方面知识的认识，包括病因学、病理生理学、外科治疗以及远期预后等。然而，还需要进一步对其病理生理学、诊断和治疗等方面的课题进行更深入的研究，以进一步改善病人的预后。

　　1997年，日本的脑底动脉环(Willis环)自发性闭塞(Moyamoya病)研究委员会发布了烟雾病的诊断指南。根据这个指南，烟雾病的特征是颈内动脉末端或大脑前动脉、大脑中动脉的近端狭窄或闭塞，并且在脑血管造影上狭窄或闭塞血管病变的附近显示有异常血管网的形成。确诊为烟雾病的病人具有双侧血管病变，而具有单侧血管病变的病人可诊断为烟雾病的可疑病例。